Опћенитост
Под Вестовим синдромом мисли се на облик епилепсије у детињству, која се јавља између 4. и 8. месеца живота, изазивајући грчење мишића неколико пута дневно. Поред ових грчева, болест карактеришу и неки интелектуални и развојни недостаци, понекад озбиљни и са озбиљним будућим последицама.
Слика: Грчеви мишића код детета са Вестовим синдромом: руке испружене, колена подигнута и плач одговара. Са сајта: буззле.цом
"Порекло Вест ц синдрома" је скоро увек оштећење мозга, које се може догодити када је беба у мајчиној утроби или убрзо након рођења.
Напади и абнормална активност мозга, мерени електроенцефалограмом, знакови су на којима се може поставити дијагноза.
Тако је и са Вестовим синдромом
Вестов синдром је посебан облик епилепсије, типичан за врло рано детињство. Манифестује се карактеристичним грчевима мишића, који се генерално јављају између 4. и 8. месеца живота.
Поред карактеристика грчева (или напада) и специфичне старости почетка, Вестов синдром карактерише и абнормална активност мозга, која се назива хипсаритмија, а понекад и недостатак учења и развоја. Ово последње, у ствари, може бити мање или више присутно, у зависности од узрока који изазивају синдром.
Иако поремећаји нестају у првој години живота, врло често се дешава да Вестов синдром пређе у неки други облик епилепсије или има будуће неуролошке последице (аутизам).
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
Према неким изворима, учесталост Вестовог синдрома је један случај на сваких 2.500-3.000 новорођенчади; према другима, то је један случај на сваких 6.000 новорођенчади.
Као што је поменуто, епилептични напади се скоро увек примећују (90% случајева) током прве године живота. 10-20% пацијената са дијагнозом болести нема никаквих недостатака у учењу и развоју, па имају нормалан раст, озбиљан, у зависности од узрока који је у основи.
ПРВИ ОПИС
Да би описао Вестов синдром по први пут, то је био др Виллиам Јамес Вест, који је посматрао грчеве мишића директно на свом 4-месечном сину.
Узроци
У већини случајева, препознатљиво оштећење мозга је одговорно за Вестов синдром.
Међутим, неки случајеви болести су класификовани као идиопатски (то јест, без очигледног узрока); у таквим околностима, разлог за појаву симптома је нејасан.
ВАЖНОСТ УЗРОКА
У зависности од узрока настанка, Вестов синдром може бити мање или више озбиљан.Уопште, идиопатски облици не утичу на неуролошки развој одојчета; обратно, облици настали оштећењем мозга такође се могу окарактерисати озбиљним интелектуалним и развојним кашњењима.
ЗАПАДНИ СИНДРОМ ОД ЦЕРЕБРАЛНЕ ОШТЕЋЕЊА
Оштећење мозга може се појавити у три различита времена: у пренаталном периоду (тј. Пре рођења), у перинаталном периоду (између краја трудноће и првог периода након рођења) или у постнаталном периоду. Често повреду изазива патолошко стање, попут генетског синдрома, заразне болести, стања недостатка кисеоника итд.
Ово су најчешће патолошке ситуације повезане са Вестовим синдромом:
- Пренатални период: хидроцефалус, микроцефалија, Стурге-Веберов синдром, туберкулозна склероза, Аицардијев синдром, Довнов синдром, церебрална хипоксија и исхемија, урођене вирусне инфекције и трауме.
- Перинатални период: церебрална хипоксија и исхемија, менингитис, енцефалитис, траума и церебрално (или интракранијално) крварење.
- Постнатални период: зависност од пиридоксина, недостатак биотинидазе, болест урина у јаворовом сирупу, фенилкетонурија, менингитис, дегенеративне болести и трауме.
ИДИОПАТСКИ ОБЛИЦИ
Будући да често идиопатски облици не мијењају интелектуалне способности пацијената (чији је развој, у ствари, нормалан), вјерује се да у овим случајевима сигурно није неуролошко оштећење оно што покреће епилептичке нападе.
Симптоми и компликације
Најкарактеристичнији знакови Вестовог синдрома су грчеви мишића у трупу, врату и удовима.„Друга прилично типична манифестација болести (иако се не може открити голим оком) је„ абнормална активност мозга, позната као хипсаритмија и која се налази пре свега током будности и сна.
Коначно, посебно у случајевима када је Вестов синдром узрокован оштећењем мозга, могу се пронаћи мање или више озбиљни интелектуални и развојни дефицити.
ГРЧЕЊЕ МИШИЋА
Главне карактеристике контракција:
- У серији
- Свака серија траје укупно 10-15 секунди, са врло кратким прекидом између једне контракције и следеће
- Између сваке серије може проћи највише 30 секунди
- Најмање десетак епизода дневно
- Пре или после сна
- Грчеви у флексији, екстензији или обоје
- Они изазивају плач и раздражљивост код бебе
Нападе карактеришу заиста јединствени грчеви мишића. То су, у ствари, нагле, брзе контракције, које укупно трају неколико секунди и, скоро увек, праћене 5-30 секунди касније истим епизодама.
Спазмодични покрети удова и врата могу бити у продужетку (20-25%времена), у флексији (35-40%) или у оба смера (40-50%). У овом другом случају, мали пацијент наизменично савија и растеже мишиће.
Човек схвати да је напад у току јер се руке и ноге отварају, колена се подижу, а глава се савија напред и / или уназад.
Обично се грчеви јављају пре него што беба заспи или када се пробуди. скоро никада се не појављују током сна.
Појава грчева поклапа се са стањем раздражљивости одојчета које плаче.
Током дана напади могу досећи чак десетину.
ХИПСАРИТМИЈА
Када говоримо о хипсаритмији, мислимо на „абнормалну активност мозга, коју карактерише одређени електроенцефалографски траг: високонапонски таласи, хаотични, неорганизовани и са бројним врховима. Необичност онога што произлази из инструменталног прегледа је таква да се може ухватити чак и од стране стручњака за неурологију.
Слика: ЕЕГ праћење детета са хипсаритмијом. Са сајта: педиатрицс.георгетовн.еду
Хипсаритмија се обично јавља само када дете спава или је у фази полусна; у ствари је веома ретко уочити било коју церебралну аномалију када је мали пацијент будан или када има епилептични напад.
НЕУРОЛОШКИ ДЕФИЦИЦИ И ОДЛАГАЊЕ РАЗВОЈА
Тешко је приметити интелектуалне дефиците код тако мале деце, међутим они постоје (у 80-90% случајева) и потврђују се инструменталним тестовима.
С друге стране, случај кашњења у развоју је другачији: они су веома евидентни, толико да се, чим се Вестов синдром исцрпи, примећује тренутни наставак раста. Међутим, упркос томе, пацијент и даље носи са собом неколико последица овог успоравања.
ОСТАЛИ ЗНАЦИ И СИМПТОМИ
У зависности од патолошког стања које изазива Вестов синдром, имат ћете неколико других додатних знакова. На пример, када наиђете на случај који је резултат туберкулозне склерозе, могуће је преко Воод -ове лампе утврдити присуство карактеристичних кожних лезија.
Дијагноза
Да бисмо дијагностиковали Вестов синдром, ослањамо се на „физички преглед знакова, затим на„ посматрање грчева и на „електроенцефалографски преглед (ЕЕГ).
Након тога се истражују узроци болести; корисне информације могу доћи из лабораторијских и инструменталних испитивања, као што су ЦТ и нуклеарна магнетна резонанца.
ОБЈЕКТИВНО ИСПИТИВАЊЕ
Грчеви мишића означавају дететову слабост, али нису увек синоним за озбиљно патолошко стање. Они су повезани са Вестовим синдромом када:
- Појављују се између 4. и 8. месеца живота детета, али најкасније до прве године живота.
- Они су у серијама. Спорадичне епизоде, заправо, углавном су последица колика, врло честе у раном детињству.
ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАМ
Ако постоји конкретна могућност да се ради о Вестовом синдрому, лекар подноси малог пацијента на електроенцефалограм (ЕЕГ), како би проценио присуство хипсаритимије. Преглед се мора обавити у одређеним тренуцима, то јест када дијете спава или је у будном стању.
Траг који сведочи о хипсаритмији значи да је то готово сигурно Вестов синдром.
ЛАБОРАТОРИЈСКИ ИСПИТИ И ДРУГИ ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИСПИТИВАЊА
Почиње тестовима крви, крвном сликом и мерењима креатинина (функција бубрега), глукозе (шећера у крви), калцијума (калцијума), магнезијума (магнезијума) и фосфата (фосфата).
Наставља се компјутеризованом аксијалном томографијом (ЦТ) или, још боље, нуклеарном магнетном резонанцом (МРИ), како би се идентификовали обим и величина оштећења мозга. ЦТ емитује јонизујуће зрачење; МРИ је, с друге стране, преглед лишен сваке опасности.
Ако се сумња да је Вестов синдром резултат инфективног агенса, раде се тестови урина и ликвора.
