Кључне тачке
Бехцетова болест (или синдром) је редак и сложен вишесистемски поремећај који укључује мале и велике крвне судове. Реч је о хроничном / рецидивирајућем васкулитису са захватом више органа, потенцијално фаталним.
Бехцетова болест: узроци
Недоказана хипотеза: Бехцетова болест потиче од „абнормалног аутоимуног одговора, који је пак изазван инфективним агенсом (још увек није идентификован). Фактори ризика: еколошки и генетски фактори, пушење цигарета
Бехцетова болест: симптоми
Чиреви и чиреви на устима; катаракта, глауком и увеитис; гениталне ране / ожиљци; кожне папуло-пустуларне лезије; анеуризма, аритмије, едем ногу и руку и дубока венска тромбоза; Пролив, дисфагија, надутост и чир на желуцу; Запаљење мозга и нервног система; Артритис и артралгија
Бехцетова болест: лекови
Третман који је тренутно доступан има за циљ пуку контролу симптома: лекови кортизона, колхицин, антагонисти фактора туморске некрозе, НСАИЛ.
Бехцетова болест
Бехцетова болест је ретки сложени мултисистемски синдром, непознате етиологије, који карактерише "упала која укључује крвне судове сваког анатомског места. Иако није у потпуности доказана, чини се да Бехцетова болест има" аутоимуно порекло. Међутим, чини се да преплитање еколошких и генетских фактора у великој мери утиче на настанак болести.
Укључујући читав ретикулум крвних судова, карактеристични симптоми Бехцетове болести могу бити вишеструки и хетерогени: чиреви на усној шупљини, упала ока, поремећаји ЦНС -а, кожни осип, ране на гениталијама и болови у зглобовима. У сваком случају, слика симптома проистекла из Бехцетове болести варира од особе до особе.
Специфичан третман Бехцетове болести у основи има за циљ спречавање озбиљних компликација, укључујући слепило.
Бехцетова болест носи име откривача. Године 1937. турски дерматолог Х. Бецхет приметио је понављање симптоматолошке тријаде код многих пацијената: чиреви на устима, чести рани на гениталијама и очна упала (увеитис) сматрани су за три карактеристичне карактеристике исте болести.
Учесталост
Бехцетова болест је чешћа код пацијената старости између 15 и 45 година; нарочито код испитаника млађих од 25 година чини се да је циљ болести око. Упркос реченом, Бехцетов синдром такође може почети током педијатријског узраста иу старосној доби.
Из најновијих статистичких података објављених у часопису Сциентифиц Мишљење стручњака о фармакотерапији, јасно је да се Бехцетова болест манифестује са преваленцијом од 0,3-6,6 случајева на 100.000 здравих становника, са израженом преваленцијом у Кини, Јапану и на Блиском истоку уопште. Чини се да су мушкарци погођенији од жена.
Узроци
Као што је поменуто у уводним речима, прецизан узрок који је умешан у Бехцетову болест још није идентификован.Синдром није заразан, а камоли заразан и не може се пренети сексуалним контактом.Међутим, чини се да етиопатогенеза синдрома потиче од „абнормалног аутоимуног одговора: организам грешком препознајући неке (здраве) ћелије као„ стране и потенцијално опасне ”, покреће преувеличану одбрамбену реакцију против њих, наносећи штету. Верује могуће је да би инфективни агенс - или неки други елемент који још није познат - могао да изазове овај претерани аутоимуни инфламаторни одговор, чија је главна мета зид крвних судова.
Не треба заборавити да неки еколошки и генетски фактори могу предиспонирати пацијента на Бехцетову болест: чини се да је хипотеза према којој постоји генетска кореспонденција са антигеном ХЛА-Б51 и са ХЛА-Б57 потврђена.
Међу предиспонирајућим факторима Бехцетовог синдрома сећамо се дима цигарета: хемијске супстанце садржане у њему могу на неки начин оштетити ДНК, па стога и предиспонирати пацијента на болест.
Општи симптоми
Будући да је системска болест, Бехцетов синдром се такође може проширити на све висцералне органе - плућа, желудац, црева итд. - до укључивања мишића и живаца.
Карактеристични симптоми Бехцетове болести разликују се од особе до особе. Штавише, чак је и учесталост појављивања знакова чисто субјективна: неки пацијенти се стално жале на присуство болести, док се код других симптоми понављају ређе.
Локација болести значајно утиче на интензитет симптома: анатомска места која су највише захваћена су уста, очи, гениталије, кожа, васкуларни систем, дигестивни систем, мозак и зглобови.
Табела симптома
Иако ређе од горе наведених симптома, пацијенти са Бехцетовим синдромом доживљавају нападе.
Бехцетова болест може дати лошу прогнозу: у ствари, могућа руптура васкуларних анеуризми и тешке неуронске лезије могу озбиљно угрозити живот пацијента.
Дијагноза
Дијагностичка процена Бехцетове болести је прилично сложена, с обзиром на хетерогеност симптома и афинитет са многим другим патологијама.
Посебности ове болести - чиреви у устима и чиреви на гениталијама - могу указивати на ово стање. Откривање упале плућних артерија такође може бити јак показатељ Бехцетовог синдрома.
Посебно је "дијагностичка анализа која се назива" патергични тест "(Патхерги тест): лекар наставља интрадермално убризгавањем физиолошког раствора или једноставним убадањем коже пацијента стерилном иглом. Ако се након 48 сати на том месту формира квржица, могуће је замислити Бехцетов синдром. Механички стимулус који врши игла погодује стварању пустуларне лезије: у таквим околностима пацијент ће се сматрати позитивним на Бехцетову болест, а даља биопсија може потврдити дијагнозу.
Ниједан дијагностички тест не може дефинитивно и са апсолутном сигурношћу утврдити или порећи Бехцетову болест. Хипотеза се може доказати симптоматолошким испитивањем и верификацијом неких тестова.
Терапија
Нажалост, будући да је то ретка болест, чини се да велике фармацеутске компаније не сматрају Бехцетов синдром метом од интереса за улагање у истраживања.
Међутим, тренутно доступни третман има за циљ контролу симптома АКО И КАДА се појаве. Лекови који се користе у терапији су искључиво противупални. Чини се да колхицин, кортизони, имуносупресиви и НСАИЛ одлично ублажавају симптоме:
- Кортизони: примењују се директно на оштећену кожу (чиреви на уснама, гениталне лезије, очне болести итд.) Смањују упалу. Они су вероватно најчешће коришћени лекови у терапији Бехцетове болести. Међутим, нема доказаних доказа о њиховој ефикасности. лекови за смањење прогресије болести.
- Колхицин (нпр. ЦОЛЦХИЦИНЕ ЛИРЦА): лек који се користи за лечење гихта. Код Бехцетове болести, лек је користан за смањење болова у зглобовима.
- Имуносупресиви (нпр. Азатиоприн, хлорамбуцил или циклофосфамид): они испољавају своју терапијску активност потискујући имунолошки систем (хиперактиван), чиме смањују упалу.
- Антагонисти фактора туморске некрозе (нпр. Етанерцепт или инфликсимаб): тренутно се мало користе, употребу ових лекова треба проценити код пацијената са Бехцетовом болешћу са тешком кожом, гениталним / оралним (чиреви и папуле) и захваћеним очима.
- НСАИД: привремено смањују бол и упалу
Чини се да примена антикоагуланса или антитромбоцитних лекова нема позитиван исход у спречавању васкуларних компликација (нпр. Дубока венска тромбоза) у контексту Бехцетове болести.
.jpg)
