Гуиллаин-Барре синдром

Кључне тачке

Гуиллаин-Барре-ов синдром је сложен и генерализован поремећај периферног нервног система, који такође може утицати на ЦНС и респираторне мишиће

Гуиллаин-Барре-ов синдром: узроци
Гуиллаин-Барре-ов синдром је израз "абнормалног аутоимуног одговора, вероватно изазваног бактеријским инфекцијама (Х. инфлуензае, Ц. јејуни, Микоплазма) или вирусни (ЕБВ, цитомегаловирус, ХИВ И и ИИ, вирус хепатитиса А, Б и Ц)

Гуиллаин-Барре-ов синдром: симптоми

Типични симптоми Гуиллаин-Барре-овог синдрома су: прогресивна слабост удова, потешкоће са дисањем, неуропатски бол, хипоестезија, хипотонија, прогресивна парализа удова, парестезија. Компликације: промене ЦНС -а, аритмија, респираторна инсуфицијенција услед парализе респираторних мишића, тромбоемболија, дубока венска тромбоза

Гуиллаин-Барреов синдром: дијагноза
Сумња на Гуиллаин-Барреов синдром се утврђује спиналном пипом, скринингом на антитела, спирометријом и ЕКГ-ом

Гуиллаин-Барре-ов синдром: терапија

Плазмафереза ​​и интравенозна примена ИгГ (вероватно повезани са стероидним лековима) су две терапије прве линије за лечење Гуиллаин-Барре-овог синдрома.

Гуиллаин-Барре синдром

Гуиллаин-Барре-ов синдром је сложена генерализована афера периферног нервног система, израз аутоимуног поремећаја.

Гуиллаин -Барре -ов синдром - ређе се назива акутна инфламаторна полинеуропатија - изазива прогресивну дегенерацију нервних аксона, а често је праћена слабошћу, парестезијом, прогресивном парализом удова и хипорефлексијом (смањење способности реаговања на нервне подражаје изазване механичким стресом). Гуиллаин-Барре-ов синдром може нанети разорна оштећења организму, посебно када утиче и на аутономни нервни систем и респираторне мишиће.
Иако прецизан узрок окидача још није са сигурношћу идентификован, чини се да је Гуиллаин-Барреов синдром изазван "бактеријском или вирусном инфекцијом. Према најновијим медицинским статистикама, чини се да 75% оболелих пацијената има претходну историју" инфекције, посебно гастроинтестиналног и респираторног тракта.
Терапије за избор Гуиллаин-Барреовог синдрома су плазмафереза ​​и примена имуноглобулина: ове стратегије су се показале изузетно ефикасним за потпуну ремисију болести.

Учесталост

Из података објављених у Медицинском журналу Тхе Ланцет, чини се да се Гуиллаин-Барреов синдром јавља у Европи у 1,2-1,9 случајева на 100.000 становника. Стопа инциденце је већа код деце између 15 и 35 година и код одраслих између 50 и 75 година.

Узроци

Гуиллаин-Барреов синдром је резултат аутоимуног поремећаја: јавља се када имунолошка војска грешком нападне део нервног система, препознајући га као страног и опасног. Као што је већ поменуто, покретачки фактор није идентификован са апсолутном сигурношћу. , чини се да неке инфекције могу изазвати сличан, ненормалан и претеран аутоимунски одговор.

Чини се да су патогени микроорганизми који су највише укључени у синдром бактерије или вируси:

• Цампилобацтер јејуни (инфекција се најчешће дијагностикује код пацијената са Гуиллаин-Барре-овим синдромом)
• Епстеин Барр вирус (ЕБВ): је вирус укључен у настанак инфективне мононуклеозе и - барем се тако чини - у настанку Буркиттовог лимфома, Ходгкиновог лимфома, мултипле склерозе и других епителних тумора
• Цитомегаловирус: Вируси укључени у уобичајене болести, попут богиња, херпеса, ватре Светог Антонија, гениталног херпеса и мононуклеозе
• Микоплазма: етиолошки узрочници примарне атипичне упале плућа, уретритиса, неонаталног менингитиса
• Вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ И и ХИВ ИИ)
• Вирус хепатитиса А, Б и Ц.
• Хаемопхилус инфлуензае
• Вирус грипе: У неким случајевима, субјект показује све знакове и симптоме Гуиллаин-Барреовог синдрома НАКОН „инфекције вирусом грипа“ или након вакцине против грипа. Инциденција Гуиллаин-Барреовог синдрома након вакцинације против грипа је изузетно порасла након 1976. -1977 пандемија свињског грипа. Међутим, ризик Тренутни развоја синдрома након имунизације је изузетно низак (1 случај на милион вакцинација).

Вероватно, саркоидоза, системски еритематозни лупус и салмонелоза такође могу предиспонирати особу на Гуиллаин-Барреов синдром.

Разумети...

Како инфективни агенси могу изазвати аутоимунски одговор који карактерише Гуиллаин-Барреов синдром?
Претпоставља се да се патогени могу премазати неким мијелинизираним компонентама, што последично активира процес самоимунизације против самог мијелина. Одбрамбени систем грешком препознајући мијелинске антигене као стране и потенцијално опасне агенсе, покреће претерани напад и против инфективног агенса и против мијелина периферних нерава.

Симптоми

Гуиллаин-Барреов синдром је одговоран за један од такозваних „акутних синдрома млитаве парализе“: „неконтролисана производња антитела у периферном нервном систему изазива прогресивну парализу доњих и горњих удова.
Гуиллаин-Барреов синдром има акутни ток: прогресија неуролошког дефицита се јавља у периоду од неколико дана, максимално неколико недеља, а затим следи фаза „платоа“ и фаза опоравка.
Карактеристични симптоми Гуиллаин-Барре синдрома су:

• Прогресивна слабост удова (свеприсутан симптом), све до захваћености мишића лица (парализа лица)
• Тешкоће са дисањем
• Дизартрија (поремећаји говора)
• Дисфагија (тешкоће при гутању чврсте или течне хране)
• Аутономна (аутономна) дисфункција: измењени откуцаји срца, аритмије, промењени крвни притисак (ортостатска хипотензија) и базална температура
• Дисфункција бешике (ретко)
• Неуропатски бол, посебно у удовима
• Застој дисања услед парализе дијафрагме
• Хипестезија: смањена осетљивост одговора на стимулус
• Хипотонија: смањење нервне активности органа или ткива (хипотонија мишића)
• Ненормални покрети очију (неуобичајено)
• Прогресивна парализа удова: карактеристичан симптом Гуиллаин-Барре синдрома
• Парализа респираторних мишића
• Парестезија (промена осећаја у удовима или другим деловима тела)

Компликације

Када се терапија одложи, симптоми Гуиллаин-Барре-овог синдрома могу бити наглашени, а клиничка слика пацијента се може исталожити. Најчешће компликације су:

• срчана аритмија
• психијатријски поремећаји: анксиозност, депресија
• илеус (опструкција црева)
• респираторна инсуфицијенција (потребна је механичка вентилација)
• хипотензија / тешка хипертензија
• трајна парализа: код хиперакутних облика Гуиллаин-Барре-овог синдрома тотална парализа се јавља у року од 24 сата
• Озбиљна ретенција урина
• Тромбоемболија
• Тромбозе дубоких вена

Са савременим терапијским стратегијама (интензивна супортивна нега) прогноза је код већине пацијената одлична. Након терапије, процењује се да 20% пацијената са Гуиллаин-Барре-овим синдромом задржава делимичан инвалидитет (стална слабост, ослабљена осетљивост), док 10% умире од респираторне инсуфицијенције или плућне емболије. Смрт се може догодити и након тешке промјене ЦНС -а или може бити посљедица компликација услијед продужене интубације.
Брзо напредовање симптома, старосна доб и дуготрајна асистирана вентилација увелико повећавају ризик од лоше прогнозе код пацијената са Гуиллаин-Барре-овим синдромом.

Гуиллаин-Барре-ов синдром: дијагноза и терапије "