Опћенитост
Неутропенија је смањење броја неутрофилних гранулоцита који циркулишу у крви. Ако је озбиљно, ово стање повећава подложност инфекцији.
Постоје и породични (повезани са генетским променама) и идиопатски облици неутропеније (чији узрок није познат).
Обично неутропенија остаје асимптоматска све док се не развије заразно стање. Добијене манифестације могу бити променљиве, али грозница је увек присутна током најозбиљнијих инфекција.
Дијагноза се поставља процјеном крвне слике формулом леукоцита; међутим, важно је идентифицирати и покретач, како би се, гдје је то могуће, исправила ситуација и успоставио најприкладнији третман.
У присуству изражене неутропеније, емпиријску антибиотску терапију широког спектра деловања треба одмах започети.
Лечење такође може укључивати примену фактора стимулације колонија гранулоцита (Г-ЦСФ) и усвајање мера подршке.
Шта су неутрофили?
Неутрофили чине 50-80% популације леукоцита (скуп белих крвних зрнаца присутних у крви).
У физиолошким условима, ове имунолошке ћелије играју кључну улогу у одбрамбеним механизмима организма од страних агенаса, посебно инфективних.
Неутрофили су способни да управљају фагоцитозом, односно уграђују и варе микроорганизме и абнормалне честице присутне у крви и ткивима. Њихове функције су савршено повезане и интегрисане са функцијама моноцитно-макрофагног система и лимфоцита.
Одрасла крв обично садржи 3.000 до 7.000 неутрофила по микролитру. Орган који производи ове ћелије је коштана срж, где се матичне ћелије размножавају и диференцирају до морфолошки препознатљивих елемената као мијелобласта. Кроз низ процеса сазревања они постају гранулоцити (тако дефинисани присуством у њиховој цитоплазми везикула који садрже ензимске комплексе организоване у јасно видљиве грануле).
Новонастали неутрофили циркулишу у крви 7-10 сати, да би мигрирали у ткива, где живе само неколико дана.
Опасност од инфекција
Минимална вредност неутрофилних гранулоцита која се сматра нормалном је 1.500 по микролитру крви (1,5 к 109 / л).
Озбиљност неутропеније је директно повезана са релативним ризиком од инфекција, који је већи што се број неутрофила по микролитру приближава нули.
У сваком случају, неутропенија зависи од апсолутног броја неутрофила, дефинисаног множењем броја укупних белих крвних зрнаца са процентом неутрофила и њихових прекурсора.
На основу тако израчунате вредности, могуће је неутропеније поделити на:
- Блага (неутрофили = 1.000 до 1.500 / микролитра крви);
- Умерено (неутрофили = 500 до 1.000 / микролитар);
- Тешки (неутрофили
Када број падне на мање од 500 / микролитра, ендогена микробна флора (попут оне присутне у усној шупљини или у цревима) може изазвати инфекције.
Ако се вредност неутрофила смањи изнад 200 / микролитра, инфламаторни одговор може бити неефикасан или одсутан.
Најекстремнији облик неутропеније назива се агранулоцитоза.
Узроци
Неутропенија може зависити од следећих патофизиолошких механизама:
- Дефект у производњи неутрофилних гранулоцита: може бити израз недостатка исхране (нпр. Витамина Б12) или неопластичне оријентације хематопоетских матичних ћелија (нпр. Мијелодисплазије и акутне леукемије).
Штавише, недостатак или смањена производња неутрофила може бити последица генетских промена (што се дешава у контексту различитих урођених синдрома), оштећења матичних ћелија (медуларна аплазија) или замене хематопоетског ткива неопластичним ћелијама (нпр. Лимфопролиферативне болести или солидни тумори). - Ненормална дистрибуција: може настати услед прекомерне секвестрације циркулишућих неутрофила у слезини; типичан пример је хиперспленизам карактеристичан за хроничне болести јетре.
- Смањено преживљавање због повећаног уништавања или веће употребе: маргинација у ткивима и секвестрација неутрофила препознаје генезу различитих врста (нпр. Лекови, вирусне инфекције, идиопатске, аутоимуне болести итд.).
Акутна и хронична неутропенија
Неутропенија може бити кратка или дуготрајна.
- Акутна неутропенија се јавља у периоду од неколико сати до неколико дана; овај облик се углавном развија када је употреба неутрофила брза и недостатак њихове производње.
- Хронична неутропенија траје месецима или годинама и генерално је резултат смањене производње или прекомерне секвестрације слезене неутрофила.
Класификација
Неутропеније се могу поделити на:
- Неутропеније услед унутрашњих дефеката мијелоидних ћелија или њихових прекурсора;
- Стечени узрок неутропеније (тј. Услед спољашњих фактора за мијелоидне прародитеље).
Класификација неутропеније
Унутрашњи дефект неутропенија
- Тешка урођена неутропенија (или Костманнов синдром)
- Бенигна породична неутропенија Гансслена
- Тешка породична Хитзиг -ова неутропенија
- Ретикуларна дисгенеза (алимфоцитна неутропенија)
- Схвацхман-Диамонд-Оски синдром
- Породична циклична неутропенија
- Урођена дискератоза
- Неутропенија повезана са дисгамаглобулинемијом
- Мијелодисплазија
Стечена неутропенија
- Пост-инфекција
- Од дрога
- Алкохолизам
- Хиперспленизам
- Аутоимуне (укључујући секундарну хроничну неутропенију код СИДЕ)
- Повезано са недостатком фолне киселине или витамина Б12
- Неутропенија последица зрачења, цитотоксичне хемотерапије и имуносупресије
- Замена коштане сржи од малигних тумора или мијелофиброзе
- Лимфопролиферативна болест Т-γ-ћелија