Узроци, симптоми, дијагноза
Пагетова болест је хронична болест коју карактерише „промена циклуса ремоделирања костију, услед чега нека коштана подручја постају метаболички хиперактивна и богато васкуларизована.
Узрок Пагетове болести костију није познат, али хипотезе указују на умешаност генетске (породичне) промене и / или изложеност вирусу.Почетни догађај је вероватно представљен изразитим повећањем коштане ресорпције, услед прекомерне активности остеокласта. Остеолизу прати компензаторно повећање формирања кости изазвано локално регрутованим остеобластима.Убрзана активност остеобласта производи дезорганизовано коштано ткиво, где се нормална архитектура замењује грубим распоредом ламела и трабекула (узорак "мозаика"). Као последица тога, новонастала кост може постепено повећавати волумен, смањивати своју биомеханичку ефикасност и отпорност на оптерећење, са ефектима и на суседне зглобове. Коштани матрикс се замењује неадекватно минерализованом, мекшом и слабијом структуром. од Пагетове болести, стога је подложан боловима, преломима, скелетним деформацијама, секундарном остеоартритису или компресији нервних структура.У односу на дотични део тела могу се прогресивно појавити различите компликације неуролошке, срчане, метаболичке или реуматолошке природе. Пагет обично почиње код старијих људи и може захватити било коју коштану кост, мада се најчешће јавља у кичми, карлици, костима дугих удова или лобањи.
Пагетова болест костију је често асимптоматска или се клинички знаци мешају са другим скелетним абнормалностима повезаним са старењем. Обично се дијагноза поставља након рутинског радиолошког прегледа или биохемијске процене. Крвни тестови често указују на повећање алкалне фосфатазе, параметар који одражава брзу промјену костију. Сцинтиграфија костију омогућава утврђивање степена захваћености костију, док је биопсија кости неопходна само ако се сумња на остеосарком. Ток Пагетове болести костију је веома променљив: периоди стабилности могу се смењивати са периодима брзог напредовања.