Капосијев синдром
Капосијева болест (или синдром) уоквирује мултифокалну малигну неопластичну форму, која није честа, а која углавном захвата кожу, утробу и слузокожу.
Капосин угриз има васкуларно порекло и има типичне ерупције (папуле и / или чворове) или црвенкасто-љубичасте макуле, често са хеморагичним карактером.
Болест је добила име по дерматологу који ју је крајем 19. века први пут описао: Мориц Кохн Капоси.
Учесталост
Све до осамдесетих година прошлог века веровало се да је Капосијева болест врло ретка неоплазма која погађа углавном старије особе афричке националности и оне на трансплантацији органа.
Опет, Капосијева болест епидемија има тенденцију да нанесе штету одраслим особама од 30-40 година, посебно мушкарцима (однос 3 мушкарци: 1 женка); иако се верује да се синдром јавља нарочито код мушкараца, чини се да је прогноза чешће лоша код жена.
Када се узме у обзир тај облик ендемски Капосијеве болести чини 10% случајева рака у афричким земљама, болест се свакако не може дефинисати као ретка.
Закључно, статистика показује да су Африканци и хомосексуални мушкарци са СИДОМ две категорије које су највише предиспониране за Капосијеву болест.
Где и како се манифестује
За додатне информације: Симптоми Капосијеве болести
Идеално, синдром би се могао манифестовати у било ком делу тела, јер би могао утицати на кожу, аналну и орално-назалну слузницу и утробу (нарочито желудац, црева, слезина, бубрег, генитални и плућни систем) . Међутим, чини се да је лакши облик ограничен на кожу. Опћенито, кожна Капосијева болест почиње у доњим удовима, али поступно би могла покрити цијелу површину тијела: у сличним ситуацијама кожа је прекривена мрљама које блиједе из плаве, у љубичасту и црвену боју, често повезане с правим и властитим кожним осипом, попут као папуле, плакови и чворови, често асимптоматски. Повишене лезије имају прецизне, правилне обрисе; изгледају ангиоматозно и распоређене на карти. Са развојем болести лезије се шире, у смислу броја и величине; имају тенденцију да се задебљају и чак могу нагризати и деформирати прсте на рукама и ногама, прогресивно захваћајући и тетиве и мишиће.
Капосијев синдром може изазвати едем, па све до стварања праве слоноваче удова.
Најтежи облици Капосијеве болести, осим лимфних чворова, углавном утичу на утробу гастроинтестиналног тракта: овај тешки облик генерално погађа имуно-депресивне или пацијенте са СИДОМ. Није неуобичајено да људи са Капосијевом болешћу имају и Буркиттов лимфом.
Болест има хронични ток и, ако се не лечи, често је фатална.
Узроци
Највероватније, узрочник који је одговоран за патогенезу болести је вирус познат као ХХВ-8 (Херпес вирус тип 8) или КСХВ (англосаксонска скраћеница од херпес вируса повезаног са Капоси Саркомом); иако директна повезаност са овим вирусом није у потпуности доказана, подаци говоре сами за себе: код 95% пацијената са Капосијевом болешћу пронађено је присуство вируса херпеса типа 8, па се стога сматра веома важним кофактором не само у патогенези болести, али такође и пре свега у очувању и еволуцији самог синдрома.
По свој прилици, Капосијева болест је узрокована абнормалном репликацијом ендотелних ћелија, која се назива ендотелне ћелије фусате; то је мултифокална болест која може метастазирати, стога је апсолутно онколошка компетенција.
Утврђени су неки фактори ризика за Капосијеву болест: хронична имунолошка депресија, ослобађање ангиопролиферативних супстанци, вирусне инфекције.
Класификација
Сложеност Капосијевог синдрома такође даје „хетерогеност облика у којима се јавља. Болест се разликује по:
- Епидемијска Капосијева болест (у вези са СИДОМ): болест је системска и мултифокална, типична за подручја врата и главе, а такође могу бити захваћене и утробе.
- Јатрогена Капосијева болест: Лекови који су одговорни су имуносупресиви, који слабе имунолошки систем. Типично за пацијенте којима је пресађен орган, приморани да узимају ову врсту фармаколошке супстанце како би спречили имунолошки напад на нови орган [преузето са ввв.аимац.ит/]
- Афричка Капосијева болест (ендемска): то је лимфаденопатски облик, типичан за Африку. Болест обично погађа младе Африканце, посебно у цервикалним лимфним чворовима или се налази у препонама и плућном хилуму. Нажалост, прогноза је често лоша.
- Понављање Капосијеве болести: синдром се понавља чак и након првог третмана; болест не мора нужно захватити иста подручја као и примарна неоплазма.
Нега
За додатне информације: Лекови за лечење Капосијевог саркома
Терапија је неопходна не само за опоравак од тумора, већ и пре свега за опстанак пацијента: мора се истаћи да је Капосијева болест, када се не лечи или лечи прекасно, смртоносна.
Пацијент ће морати да се подвргне лекарском прегледу: специјалиста, након пажљивог дијагностичког прегледа, генерално упућује оболелог пацијента онкологу. Постоје четири различита терапијска третмана:
- хемотерапија: пацијент добија фармаколошке специјалитете који имају за циљ уклањање болесних ћелија. Често, нажалост, овај третман изазива озбиљне последице по пацијента.
- хируршка ексцизија тумора, при којој се уклања абнормална маса.
- имунотерапија (биолошка терапија): користи исти имунолошки систем да победи Капосијеву болест: циљ је искоришћавање супстанци које тело синтетише, или примена сличних синтетичких супстанци споља, како би се обновио имунолошки систем, стимулишући одбрану.
- радиотерапија: користи рендгенске зраке, корисне за уништавање малигних неопластичних ћелија капосијеве болести.
Дужност је онколога да пацијента који пати од Капосијеве болести усмери према најприкладнијој терапијској опцији, на основу тежине стања, старости и здравственог стања.
Резиме
Капосијева болест: укратко
Болест
Капосијева болест
Опис
Не баш честа мултифокална малигна неопластична форма, углавном захвата кожу, утробу и слузокожу
Учесталост капосијеве болести
Болест до 1980 -их:
- веома ретка неоплазма
- циљ: старије особе афричке националности и примаоци трансплантираних органа
После осамдесетих: процват болести
- Капосијева болест се јавља код 34% пацијената са АИДС -ом
- Ендемска Капосијева болест: чини 10% случајева рака у афричким земљама → болест се не може дефинисати као ретка
- Епидемијска Капосијева болест: углавном погађа одрасле особе старости 30-40 година, углавном мушкарце.
Тренутно: Африканци и хомосексуални мушкарци са СИДОМ су две најугроженије категорије
Клинички докази Капосијеве болести
Идеално би се болест могла манифестовати у било ком делу тела: кожи, слузници (анални и оро-назални), утроби (нарочито желуцу, цревима, слезини, бубрезима, гениталном и плућном систему)
- Лакши облик: ограничено на кожу са плаво-љубичастим мрљама повезаним са кожним осипом;
- Еволуција болести: лезије се шире, у смислу броја и величине; имају тенденцију да се задебљају, могу нагризати и деформирати прсте на рукама и ногама, ширити се на тетиве и мишиће, стварати едеме, па чак и елефантијазу;
- Тежи облици: Капосијева болест утиче на утробу гастроинтестиналног тракта, као и на лимфне чворове.
Ток болести
Хронични ток
Ако се не лечи: често је смртоносно.
Етиолошка слика
- ХХВ-8 (Херпес вирус тип 8)
- Абнормална репликација ендотелних ћелија
- Фактори ризика за Капосијеву болест: хронична имунолошка депресија, ослобађање ангиопролиферативних супстанци, вирусне инфекције
Класификација Капосијеве болести
- Епидемијска Капосијева болест (повезана са АИДС -ом)
- Јатрогена Капосијева болест: одговорни лекови су имуносупресиви
- Афричка Капосијева болест (ендемска): лимфаденопатски облик
- Понављање Капосијеве болести
Могући третмани за Капосијеву болест
- Хемотерапија
- Хируршка ексцизија
- Биолошка терапија (имунотерапија)
- Радиотерапија
