Енцхондрома

Опћенитост

Енхондрома је бенигни коштани тумор који потиче из ћелије хрскавице присутне у коштаној сржи.
Као и сваки тумор, енхондрома настаје и као резултат неких мутационих догађаја, који мењају ћелијску ДНК. Тренутно, упркос бројним студијама на ту тему, прецизни фактори који покрећу горе наведене мутационе догађаје нису јасни.

Слика са ортхоинфо.ааос.орг

Генерално, енхондром карактерише присуство цисте која је код неких пацијената одговорна за преломе и деформитете костију. Понекад ова циста поприма карактеристике малигне неоплазме, постајући, прецизније, хондросарком.
За исправну дијагнозу енхондрома неопходни су следећи: физички преглед, историја болести, дијагностички снимци и биопсија тумора.
Ако је енхондрома асимптоматска, не захтијева лијечење; ако је симптоматска, потребна је операција.

Кратак преглед шта је тумор

У медицини, изрази тумор и неоплазија идентификују масу веома активних ћелија, способних да се неконтролисано деле и расту.

• Говоримо о бенигном тумору када раст ћелијске масе није инфилтративан (то јест, не упада у околна ткива), па чак ни метастазира.
• Говоримо о малигном тумору када абнормална маса ћелија има способност да расте веома брзо и шири се на околна ткива и остатак тела.
  Појмови малигни тумор, рак и малигна неоплазма сматрају се синонимима.

Шта је енкондрома?

Енхондрома је бенигни коштани тумор који потиче из ћелије хрскавице у коштаној сржи.
Према другој дефиницији, енхондрома је бенигни коштани тумор, пореклом из медуларне хрскавице; медуларна хрскавица није ништа друго до хрскавица која се налази унутар коштане сржи.
На скелетном нивоу, најчешћа места почетка енхондрома су: кости шаке, кости стопала, бутна кост (бутна кост), тибија (једна од две кости ногу) и надлактична кост (бутина) кост) .рука).
У већини случајева, енхондрома се појављује као један тумор; ређе га карактерише присуство више туморских маса.

Према неким медицинским истраживањима, 50% енхондрома укључује кости шака и стопала.

Преостали проценат случајева био би подељен на енхондроме који укључују фемур, тибију и хумерус.

Шта је коштана срж?

Коштана срж је меко ткиво присутно у унутрашњој шупљини неких костију (бутна кост, надлактица, пршљенови итд.). Његов посао је да производи крвна зрнца, која су црвена крвна зрнца (еритроцити), бела крвна зрнца (леукоцити) и тромбоцити (тромбоцити).
Процес стварања крвних зрнаца назива се хематопоеза.

ЕПИДЕМИОЛОГИЈА

Енхондрома је неоплазма која углавном погађа популацију у доби од 10 до 20 година; другим речима, чешћа је код адолесцената и младих одраслих особа.
Према неким статистичким истраживањима, енхондром представља мање од 5% свих тумора костију и нешто више од 17% свих бенигних тумора костију.

Узроци

Већина карцинома - укључујући енхондром - настаје због генетских мутација ДНК које мијењају ћелијске процесе раста, диобе и смрти.

Ћелије рака расту и деле се ненормално, по стопи већој од нормалне, толико да их из ових разлога стручњаци настоје дефинисати терминологијом „лудих ћелија“.

ШТА СЕ ДОГАЂА У ЕНКОНДРОМУ?

Неки истраживачи верују да енхондрома потиче од промене процеса раста хрскавице, која се налази на крајњем делу костију; други научници, међутим, мисле да је енхондрома последица упорног и абнормалног раста ембрионалног хрскавице.

КОЈИ ФАКТОРИ ПРОМИЦАЈУ МУТАЦИЈЕ ДНК?

Лекари још нису тачно открили који фактори и околности погодују мутацијама ДНК у пореклу епизода енхондрома.
Најновије студије су искључиле да појава енхондрома зависи од неких класичних фактора ризика за рак костију, као што су:

• Изложеност јонизујућем зрачењу
• Изложеност одређеним фармаколошким / хемијским супстанцама.

Симптоми и компликације

За додатне информације: Симптоми енхондрома

Ћелијска маса која карактерише епизоде ​​енхондрома је циста хрскавице, која се налази унутар коштане сржи.
Уопштено, енхондрома је асимптоматска неоплазма, односно не изазива симптоме; уместо тога, тежи да буде одговорна за специфичну симптоматологију када се туморска маса појави на кости шаке или стопала, или када се неоплазма појави са више маса.
Што се тиче симптома у управо поменутим случајевима, то се састоји од:

• Абнормално слабљење костију;
• Деформација захваћене кости или костију;
• Лакоћа прелома.

ПОСЕБНА УДРУЖЕЊА

Слика са веб локације радиологитуториалс.цом

Енхондрома је често усамљени тумор.
Међутим, у неким ретким случајевима могуће је да се појави у вези са два одређена здравствена стања, позната као Оллиеров синдром и Маффуццијев синдром.

• Оллиеров синдром: познат и као енхондроматоза, карактерише га континуирано стварање енхондрома у различитим деловима тела. Обично се јавља у младости.
  Формирање енхондрома престаје при завршетку сазревања скелета.
  Људи са Оллиеровим синдромом имају посебну склоност преломима костију, а код прелома костију имају озбиљне деформитете.
  Оллиеров синдром погађа отприлике један на сваких 100.000 људи.
• Маффуццијев синдром: то је стање које карактерише истовремено присуство више енхондрома и више хемангиома. Понекад укључује и појаву више лимфангиома.
  Уопштено, Маффуццијев синдром се јавља током адолесценције или у годинама пубертета; углавном погађа фаланге шаке, узрокујући њихове деформације и необичну тенденцију лома. Ретко утиче на фаланге стопала и друга скелетна подручја.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Енхондрома је бенигна неоплазма која, након даљих мутационих процеса ДНК, може постати малигна неоплазма. Нормално, тип малигног тумора у који се енхондрома претвара је хондросарком.
Срећом, претварање енхондрома у хондросарком је неуобичајен догађај; према неким статистичким истраживањима то би се догодило у 5% случајева.
За разлику од енхондрома, хондросарком је одговоран за различите симптоме, укључујући:

• Бол у захваћеној кости или костима;
• Бол интензивнији него обично након буђења из ноћног сна или након одређених активности;
• Отицање у пределу који представља туморску масу;
• Значајна склоност преломима костију.

Хондросарком је малигни тумор кости који захвата хрскавично ткиво које се налази на крају костију.

Дијагноза

Скоро увек без симптома, енхондрома је стање које лекари скоро увек дијагностикују случајно, током рендгенског прегледа обављеног из других разлога (нпр. У случају повреде костију или присуства артритиса).
За познавање карактеристика енхондрома и разумевање његове стварне опасности потребно је следеће: физички преглед, анамнеза, даља дијагностичка снимања (поред рендгенских снимака) и биопсија тумора.

ДИЈАГНОСТИКА СЛИКЕ

Сликовни тестови се првенствено користе за идентификацију тачне локације туморске масе.
Дијагностички тестови снимања корисни у случају рака костију укључују:

• ЦТ скенирање (или компјутеризована аксијална томографија).
  Карактеристике: предвиђа излагање пацијента одређеној количини јонизујућег зрачења, па је благо инвазивно.
• Нуклеарна магнетна резонанца (НМР).
  Карактеристике: не предвиђа излагање пацијента зрачењу, стога није инвазивно.
• Скенирање костију.
  Карактеристике: укључује употребу радиоактивне течности за контраст, па је инвазивна.

БИОПСИЈА ТУМОРА

Биопсија тумора састоји се у узимању и хистолошкој анализи, у лабораторији, узорка ћелија из туморске масе.
Најприкладнији преглед за дефинисање главних карактеристика енхондрома, од прецизне хистологије до степена агресије.
Изведено под локалном или општом анестезијом, уклањање ћелија из енхондрома може се одвијати на најмање два различита начина: помоћу игле (биопсија коштане игле) или помоћу скалпела ("отворена" биопсија).
Да би сазнали више о овој теми, читаоци могу погледати чланак овде.

Значај биопсије тумора у присуству сумње на хондросарком
Након визуелног прегледа слика добијених МРИ или ЦТ скенирањем, енхондрома и хондросарком не високог степена имају врло сличне карактеристике, што отежава њихово препознавање.
Једини начин да се разуме тачна природа тумора је биопсија.

Лечење

Ако нема симптоматологију и задржава своју бенигну природу, енхондрома не захтева никакво лечење. У горе наведеним ситуацијама, лекари су једини показатељ препорука да се морају пратити и повремено пратити туморску масу, путем дијагностичких снимака. (Кс- зраци и више).

КАДА ЈЕ ПОТРЕБАН ТРЕТМАН?

Енхондром захтева специфично лечење када је симптоматски (нпр. Изазива преломе, деформитете, слабљење костију итд.) Или када се претвори у малигну неоплазму.

ОД ЧЕГА СЕ САСТОЈИ ТРЕТМАН?

Лечење енхондрома је хируршко и састоји се, прво, у такозваном стругању туморске масе, а затим у трансплантацији кости:

• Киретажа је операција коју хирург може извести само када је захваћена кост неоштећена. Стога, ако у време дијагнозе енхондрома постоје преломи, потребно је сачекати њихово зарастање.
• Трансплантација кости састоји се у узимању дела здравог коштаног ткива са дела тела пацијента и пресађивањем у захваћено подручје (аутологна трансплантација или аутотрансплантација). Служи за јачање кости која је управо подвргнута киретажи.
  Понекад трансплантација може бити алогенског типа, односно уклањање укључује компатибилног донора.

ПРЕДОПЕРАТИВНЕ ОЦЈЕНЕ

Присутност симптома и малигнитета неоплазме на страну, други аспекти такође утичу на избор операције, укључујући:

• Старост пацијента;
• Опште здравствено стање пацијента;
• Историја болести пацијента;
• Обим болести;
• Степен толеранције пацијента на лекове који могу бити потребни током операције;
• Преференције пацијената.

Прогноза

У већини случајева, енхондрома има позитивну прогнозу.
Неуспешни случајеви су обично они у којима енхондрома постаје малигна неоплазма.