Кључне тачке
Саркоидоза је хронична инфламаторна болест која може захватити све органе, посебно плућа, лимфне чворове, очи и кожу. Карактерише га формирање гранулома, запаљених ћелијских маса које се размножавају у различитим анатомским областима.
Узроци
Узрок саркоидозе још увек није познат; међутим, верује се да генетска предиспозиција игра важну улогу у покретању болести.Међу факторима ризика које не можемо заборавити: изложеност берилијуму / цирконијуму / алуминијуму, женски пол, старост> 50 година и инфекције.
Симптоми
Дијагноза
Дијагностичке технике које се користе за утврђивање саркоидозе укључују: клиничко посматрање, биопсију, бронхоскопију са бронхо-алвеоларним испирањем, радиолошки преглед, процену респираторног капацитета, тестове крви, тестове функције јетре.
Терапија
Када је потребно, могуће је пратити терапију лековима за лечење саркоидозе: кортикостероиди, НСАИЛ, лекови против одбацивања, лекови против маларије, инхибитори лекова фактора некрозе ткива алфа.
Дефиниција саркоидозе
Саркоидоза је хронични мултисистемски поремећај, чисто упалног карактера. Ова болест идеално може захватити све органе; међутим, плућа, лимфни чворови, очи и кожа су пожељне мете. Саркоидозу карактерише присуство одређених нодуларних маса тзв грануломи: ово су мали агломерати упаљених ћелија који се лако шире на различита анатомска места.
Иако је описана још 1800. године, саркоидоза и данас привлачи пажњу бројних истраживача, будући да није могуће ући у траг конкретном и добро дефинисаном узроку. Међутим, вероватно је да генетска предиспозиција, заједно са неким факторима животне средине, играју важну улогу у покретању болести.
Инциденција и морталитет
Саркоидоза најчешће погађа људе у доби од 20 до 40 година; други врхунац инциденције примећен је код жена у постменопаузи старијих од 50 година.
Између два пола, жене изгледају нешто укљученије. Заиста, из статистике објављене у часопису Амерички породични лекар Чини се да саркоидоза погађа 16,5 на 100.000 здравих мушкараца и 19 на 100.000 здравих жена.
Саркоидоза је релативно уобичајено стање:
- У Сједињеним Државама има просечно 10-40 пацијената са саркоидозом на 100.000 здравих становника. Конкретно, болест углавном погађа црну популацију.
- У Данској има 7-10 пацијената са саркоидозом на 100.000 здравих становника.
- У Шведској је чак 64 особе на сваких 100.000 погођено овом болешћу: у поређењу са свим европским земљама, Шведска је домаћин највећем броју пацијената са саркоидозом.
Немамо поуздане податке о морталитету узрокованом саркоидозом; међутим, чини се да је стопа смртности између 5 и 10%.
Чини се да је срчана саркоидоза (у којој се грануломи развијају у срчаном мишићу) најозбиљнија варијанта болести, која може бити смртоносна: смрт наступа због затајења лијевог срца. Плућна саркоидоза у последњем стадијуму такође може довести до смрти од респираторне инсуфицијенције.
Узроци и фактори ризика
Упркос безбројним етиолошким истраживањима (о узроцима), покретачки фактор саркоидозе још увек није са сигурношћу идентификован. Међутим, чини се да су многи пацијенти генетски предиспонирани за саркоидозу: чини се да је код ових особа болест изазвана бактеријским или вирусним инфекцијама.
Хипотеза: инфективни агенси укључени у саркоидозу
- Бактерије → Цхламидиа трацхоматис, Пропионибацтериум ацнес, Боррелиа бургдорфери, Микоплазма, Мицобацтериум туберцулосис, Рицкеттсиал
- Вирус → Херпес вирус, Епстеин-Барр вирус (ЕБВ), ретровирус
Оно што је сигурно и неоспорно је да су упаљене ћелијске групе типичне за саркоидозу последица неконтролисане агрегације неких ћелија имуног система.
ФАКТОРИ РИЗИКА
Иако саркоидоза не препознаје прецизан узрок, могуће је да неки фактори ризика предиспонирају особу на болест:
- Живе у скандинавским земљама: на овим местима постоје бројни случајеви саркоидозе. Из реченог је могуће претпоставити да клима и влажност ових региона представљају факторе ризика за саркоидозу.
- Поновљено излагање, из професионалних разлога, берилијуму, алуминијуму и цирконијуму може изазвати грануломатозне болести које се клинички не разликују од саркоидозе
- Женског пола и преко 50 година
- Упознатост: Деца родитеља са саркоидозом су 5 пута изложенија овој болести од оне рођене од здраве мајке и оца.
Опис гранулома
Грануломи су карактеристични знаци симптоматске саркоидозе. То су релативно мале упаљене ћелијске групе са интензивном пролиферативном активношћу.
Генерално, грануломатозне лезије непогрешиво разликују саркоидозу. Након лабораторијског прегледа, гранулом се састоји од централног и периферног подручја:
- Централна зона → богата макрофагима (у различитим фазама активације и диференцијације), Лангерхансове ћелије окружене ЦД4 лимфоцитима (или Т-помагачем) и епителиоидним ћелијама (деривације макрофага), и џиновске ћелије са Сцхауманновим телима (ћелије са фосфатазом)
- Периферна зона → богата лимфоцитима ЦД8 (супресор), ћелијама које представљају антиген (макрофаги) и плазма ћелијама
Иако се могу појавити на било којој анатомској локацији, грануломи имају тенденцију да потичу из плућа, а затим се шире на подручја: кожу, централни нервни систем, очи, бубреге, јетру, слезину и лимфне чворове.
Грануломи се могу потпуно ресорбовати - стога нестају у мање -више дужем временском периоду (месеци / године) без наношења трајних оштећења - или могу створити непоправљиве лезије. У овом другом случају саркоидоза прати хронични ток: грануломи се не могу спонтано ресорбовати, па је захваћено ткиво оштећено. Оштећење које се развија пропорционално је ширењу гранулома и зависи од захваћене области: јасно, када су захваћени важних органа, попут срца, саркоидоза је изузетно опасна и, ако се не предузме одмах, пацијент може чак и умрети.
Подсетимо се, међутим, да је саркоидоза фатална само у малом проценту случајева (5-10%).
Остали чланци о "саркоидози"
- Саркоидоза: симптоми, дијагноза и терапија
- Саркоидоза - лекови за лечење саркоидозе
