Рани пубертетски развој

Преурањени пубертет

"Преурањени пубертетски развој" се дефинише као брзи превремени раст субјекта у односу на дотичну популацију; пубертетски развој појединца, међутим, изненада престаје, узрокујући озбиљне анатомске, структурне и стационарне последице у одраслој доби.

Пубертетски развој се сматра "раним" када се секундарне полне карактеристике појаве пре 8 године; ова дефиниција се рафинише на „рани пубертет“ у случају да се секундарне полне карактеристике појаве између 8 и 10 година.

Транзициони период

Било би бескорисно описивати прерани пубертет без претходног дефинисања самог појма пубертет: то је врло деликатан период промена, који изражава прелазак из „детињства у“ адолесценцију, тренутак у којем будућа жена и будући мушкарац сазревају са сексуалне тачке гледишта, стичући способност репродукције.

Повећање производње хипоталамусног ГнРХ оцртава почетак пубертета: ФСХ (фоликул стимулирајући хормон) и ЛХ (лутеинизирајући хормон) су гонадотропини које производи хипофиза и који, када се луче у великим количинама, погодују значајном повећању нивоа гонадалних стероида [трактат из клиничке андрологије, Волф-Бернхард Сцхилл, Франк Х. Цомхаире, Тимотхи Б. Харгреаве].
Стицање репродуктивних способности, појава секундарних полних карактеристика и радикалне психолошке промене у субјекту, представљају прву фазу која доводи до потпуног полног сазревања, као последица јачања синтезе гонадних хормона и стимулације гонадотропних ћелија .
Јасно је да, када се пубертетски развој догоди пре физиолошке доби (8-10 година), у организму се механизми раста прерано убрзавају, узрокујући знатне преокрете, физичке и психичке, код оболелог субјекта.

Мужјаци и женке

Пубертетски развој представља мале разлике између мушкарца и жене: тачније, горња граница раног пубертетског развоја одговара старости од 8 година за жену и 9 година за мушкарце, старости која варира у зависности од популације., Нутритивног статуса и генетски фактори.
Узроци који фаворизују рани пубертетски развој су такође променљиви: ако је код жена проблем тешко повезан са прецизним узроцима (говоримо о пореклу идиопатски), рани пубертетски развој повезан је са болестима природе код већине погођених мушкараца органски (у поређењу са референтном популацијом).
У основи, за жену се рани пубертетски развој састоји у „расту дојке и у ишчекивању прве менструације (менархе), док код мушкараца одговара значајном развоју запремине тестиса; у оба случаја, крајњи исход је недостатак раста у одраслој доби, који изражава резултат превременог заваривања плоча за раст изазваних полним хормонима (посебно естрогенима).

Периферни и централни преурањени пубертет

За "периферни рани пубертетски развој"с" означава стање узроковано употребом полних хормона или болестима које погађају надбубрежну жлезду или јајник, без обзира на производњу гонадотропина: периферни рани пубертетски развој је такође дефинисан псеудо прерани пубертет, стање у којем тумори погодују секундарним полним карактеристикама лучећи.
Када то рани пубертетски развој то се дефинише "централног порекла", активирање" осовине хипоталамус-хипофиза-гонада се догађа прерано, упркос чињеници да је механизам регулације готово идентичан оном у физиолошком пубертету: то је преурањени пубертет истина, што стога фаворизује превремену активацију хипоталамусног ГнРХ. Следствено томе, долази до повећања производње ЛХ и ФСХ (прерани пубертет који зависи из гонадотропина).Централни прерани пубертет карактерише прерани развој стидне длаке и длака на грудима, што поспешује брз раст и, истовремено, убрзава сазревање костију.

Централни прерани пубертет

У централном раном пубертетском развоју разликују се два типа:

• Прави идиопатски прерани пубертет: Као што је раније поменуто, идиопатски облик је присутан код 75% девојака са овим поремећајем. Идиопатски облик се манифестује јасном распрострањеношћу жена (индекс инциденције: 1 мужјак на сваких 10 жена "погођених" преурањеним пубертетом); вероватно, то се дешава зато што је женска осетљивост на ГнРХ знатно нижа од мушке, па је идиопатски прерани пубертет код девојчица погодује мања доза гонадотропина. У идиопатском преурањеном пубертету, етиолошко истраживање, колико год било детаљно, не успева да идентификује било какву органску патологију у току; чини се да преурањеност развоја у овим случајевима погодује модулацијом материце сазревање неурона до ГнРХ (хипоталамусни хамартом).

• Прави преурањени пубертет изазван познатим лезијама / траумама: рани пубертетски развој централног типа такође може бити индукован познатом неуралном траумом, укључујући туморе хипоталамуса (глиом, епендимом), оптички глиом, туморе малог мозга, туморе епифизе (гермином, менингиом, пинеалома), трауме главе, упалне процесе (апсцеси, гранулом) и малформативне болести (Виллиамс Беурен синдром, туберозна склероза).

Дијагноза

Први знаци развоја јајника код жена могу се доказати ултразвуком карлице, апсолутно дијагностички корисним; штавише, такође магнетном резонанцом, прегледом седла (радиолошка анализа развоја лубање) и радиографијом (која процењује сазревање скелетне кости), представљају могућа дијагностичка испитивања.
Мужјак и женка који региструју рани пубертетски развој могу проћи посебне тестове за процену количине гонадотропина које производи хипофиза: ЛХРХ тест (акроним за ЛХ отпуштајући хормон) процењује резерву гонадотропина хипофизе. ЛХРХ тест се састоји од интравенозне примене ЛХРХ синтетички, како би се процениле промене у нивоима хормона ЛХ и ФСХ након одређених временских интервала.
Високе вредности тестостерона код мушкараца и естрадиола код жена су израчунате како у идиопатском преурањеном пубертетском развоју, тако и у преурањеном пубертету узрокованом лезијама ЦНС -а.

Терапије и решења

Терапије усмерене на лечење раног пубертетског развоја морају бити усмерене на излечење узрок што је изазвало проблем, у случају да се то препозна. Јасно је да када је преурањени пубертет узрокован тумором, најпогоднија терапија је хемотерапија, радиотерапија или хируршка ексцизија.
Сврха лечења, осим искорењивања тумора (ако је присутан), има за циљ спречавање даљег (могућег) развоја секундарних полних карактеристика које су се појавиле прерано. Видели смо да готово неизбежну последицу преурањеног пубертета представља коначна ниска висина субјекта у одраслом добу; с тим у вези, терапије такође морају бити усмерене на успоравање процеса убрзаног раста костију.
У случају да се не идентификује покретачки фактор, терапија која се генерално примењује у случајевима идиопатског преурањеног пубертета користи синтетички пептид, познат као ЛХРХ, који се разликује од природног аналогног пептида само за аминокиселину. Чини се да синтетички ЛХРХ може инхибирати прекомерну и превремену производњу гонадотропина.
У прошлости су пацијенти са раним пубертетским развојем били лечени прогестагенима, али ефекти нису били задовољавајући, посебно за пропуштене (и надане) исходе на раст одраслих; у преурањеном псеудо-пубертету још увек се користе тестолактон и кетоконазол.
Тренутно се терапија посвећена младим пацијентима који пате од прераног пубертетског развоја састоји од употребе супстанци аналогних ГнРХ.

Резиме

Дефиниција

Прерани пубертетски развој: брзи превремени раст субјекта у поређењу са популацијом која се испитује

Преурањени и рани пубертет

Пубертет рано: секундарне полне карактеристике се појављују пре 8. године
Пубертет очекивано: секундарни сексуални карактери појављују се између 8 и 10 година

Пубертет

Врло деликатан период промена, који изражава пролаз између детињства и адолесценције, у коме се стиче сексуално сазревање и способност репродукције.

Прерани пубертетски развој код жена

• Инциденција: Пубертет се очекује пре 8
• Превладавајући узрочни фактори: идиопатско порекло поремећаја
• Карактеристике: повећање груди и ишчекивање прве менструације (менарха)

Мушки рани пубертетски развој

• Инциденција: очекује се прерани пубертет пре 9-10 године
• Преовлађујући узрочни фактори: органске болести
• Карактеристике: изузетан развој запремине тестиса

Последице у одраслом добу

Дефицит повезан са стасом

Класификација

• Периферни преурањени пубертетски развој: преурањени псеудо-пубертет
• Централни преурањени пубертетски развој: прави преурањени пубертет

Централни прерани пубертет

• Чини се да раном идиопатском централном пубертету погодује хипоталамусни хамартом; погађа 75% девојака са раним пубертетским развојем
• Изазвани рани централни пубертет могао би бити повољан туморима хипоталамуса, оптичким глиомом, туморима епифизе, траумом главе, упалом или малформативним болестима

Дијагноза

Ултразвук карлице, МРИ, преглед седла, рендген, ЛХРХ тест, процена тестостерона и естрадиола

Терапије

• Рани пубертетски развој изазван раком: хемотерапија, радиотерапија или хируршка ексцизија (за лечење тумора)
• Идиопатски прерани пубертет: употреба синтетичке аминокиселине ЛХРХ, тестолактона и кетоконазола.