Дефиниција
Амиотрофична латерална склероза је озбиљна неуродегенеративна болест, чији су циљ моторни неурони који се налазе у централном нервном систему (мозак и кичмена мождина).
Вероватно је ово стање познатије под скраћеницом „АЛС“, али је познато и као Гехригова болест или болест моторних неурона.
Генерално, АЛС се јавља код пацијената старијих од 50 година.
Узроци
Као што је поменуто, амиотрофична латерална склероза узрокована је прогресивном дегенерацијом моторних неурона. Тачан узрок овог феномена, међутим, још није у потпуности идентификован, али постоје многе хипотезе о томе.
Међу могућим узроцима за које се претпоставља да фаворизују развој неуронских оштећења, подсећамо: присуство породичне историје АЛС -а, неравнотежа у нивоима глутамата у цереброспиналној течности (што може изазвати токсичност према моторним неуронима), стварање протеинских агрегата у моторним неуронима, накупљање токсичних отпадних материја у моторним нервним ћелијама, митохондријска дисфункција, недостатак неуротрофних фактора раста унутар моторних неурона и квар глијалних ћелија.
Осим тога, чини се да су особе са навиком пушења и појединци изложени хемикалијама или олову и другим металима изложени већем ризику од развоја АЛС -а.
Симптоми
Симптоми АЛС -а обично се почињу манифестовати из горњих и доњих удова, руку и стопала, а затим се шире на све мишиће тела, укључујући и респираторне.
Пацијенти са АЛС -ом, стога, могу доживети симптоме као што су отежано ходање, слабост у ногама и рукама, дрхтавица, потешкоће у говору и гутању, грчеви у мишићима, немогућност одржавања правилног држања, укоченост зглобова, промуклост, диспнеја и отежано дисање.
Ови симптоми се појављују постепено и временом се погоршавају.
У последњој фази болести, пацијенти су парализовани, па су приморани да користе инвалидска колица, више не могу да говоре и да се хране.
Болест такође погађа респираторне мишиће, па је пацијентима потребна механичка вентилација да би могли да дишу.
Информације о АЛС - лековима за лечење амиотрофичне латералне склерозе немају за циљ да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се консултујте са својим лекаром и / или специјалистом пре него што узмете АЛС - лекове за лечење амиотрофичне латералне склерозе.
Лекови
Нажалост, тренутно не постоје лекови за лечење АЛС. Последице ове болести су увек трагичне. Уопштено, смрт се јавља услед тешке респираторне инсуфицијенције, отприлике 3 до 5 година од почетка болести.
Међутим, постоји лек који се користи у лечењу АЛС -а: рилузол. Чини се да овај лек може успорити ток болести, али не и зауставити га. Штавише, одговор на терапију варира од пацијента до пацијента и резултати нису увек очекивани.
Уз "могућу терапију на бази рилузола", стога се проводи и симптоматско лијечење, усмјерено на смањење - колико је год могуће - симптома изазваних болешћу.
АЛС пацијентима се може помоћи физиотерапијом, логопедијом и радном терапијом. У завршним фазама болести, међутим, користе се механичка вентилација и вештачко храњење.
Коначно, није неуобичајено да пацијенти са АЛС -ом доживе депресију; стога у овим случајевима и психотерапија може бити од помоћи.
Следи једини лек одобрен у терапији против АЛС -а и неки примери фармаколошких специјалитета; на лекару је да изабере најприкладнији активни састојак и дозу за пацијента, на основу тежине болести и здравственог стања пацијента.и његов одговор на лечење.
Рилузол
Као што је поменуто, рилузол (Рилутек ®, Рилузоле Зентива ®) је једини тренутно одобрени лек за лечење АЛС -а. Овај активни састојак делује тако што смањује ослобађање глутамата у мозгу и кичменој мождини. Хемијски гласник може бити користан у спречавању дегенерације моторних неурона који карактерише амиотрофичну латералну склерозу.
Рилузол је доступан за оралну примену у облику таблета или оралне суспензије.
Доза лека која се обично користи је 50 мг, која се узима два пута дневно, са размаком од 12 сати између једне и друге примене. Веома је важно да се рилузол узима увек у исто доба дана (на пример, ујутру и увече).