Опћенитост
Сирингомијелија је неуролошка болест коју карактерише стварање циста испуњених течношћу у кичменој мождини.
Слика: сирингомијелија.
Са сајта: мдгуиделинес.цом
Дугорочно, присуство ових циста, названих шприцеви, ствара оштећење кичмене мождине; појављују се разне тегобе, попут болова у више делова тела, осећаја укочености и слабости, атрофије мишића, губитка рефлекса, грчева у ногама итд.
Сирингомијелија може бити узрокована различитим узроцима; у већини случајева повезана је са малформацијом малог мозга познатом као Цхиари малформација.
За тачну дијагнозу потребни су вам: детаљан физички преглед пацијента, анализа његове историје болести и неки дијагностички тестови снимања.
Једини начин да испразните шприцеве и решите (барем делимично) симптоме је прибегавање операцији.
Шта је сирингомијелија?
Сирингомијелија је ретко патолошко стање у коме се једна или више циста испуњених течношћу формирају унутар кичменог канала.
Ако се цисте (које се називају и шприцеви или фистуле) прошире, могу озбиљно оштетити кичмену мождину и пореметити пренос нервних сигнала.
Шта су цисте и шта садрже?
Шприцеви су канали или шупљине (на грчком,сиринк"значи" канал ") који садржи цереброспиналну течност (или ликер).
Слика: три мождане овојнице које окружују централни нервни систем.
Менинге су заштитне мембране: најекстернија је дура матер; централни је арахноид, и коначно, најдубљи је пиа матер.
Субарахноидни простор, између арахноида и пиа матер, садржи цереброспиналну течност.
ЦСФ је безбојна течност која окружује централни нервни систем (или ЦНС), штити га од било каквих траума, снабдева га храном и регулише његов унутрашњи притисак (интракранијални притисак).
Цефалорахидска течност се производи унутар можданих комора, управо на нивоу хориоидних плексуса; одавде се улива у субарахноидни простор, то је подручје између меник пиа матер и арахноидног менинга.
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
Према неким статистичким студијама, сирингомијелија би имала преваленцију од око 8 случајева на 100.000 људи. Обично се карактеристични симптоми појављују у доби од 25 до 40 година, а еволуција је углавном спора.
Многи пацијенти са сирингомијелијом такође имају "структурну промену малог мозга, познату као Цхиари малформација (или Арнолд-Цхиари или Арнолд-Цхиари синдром).
Узроци
Сирингомијелија може бити конгенитално стање које је присутно од рођења или стечено, односно настало током живота након одређеног догађаја или повезано с одређеним морбидним стањем.
УРОЂЕНА СИРИНГОМИЈЕЛИЈА
Урођени облици сирингомијелије настају због Арнолд-Цхиаријевог синдрома.
Арнолд-Цхиаријев синдром је церебеларна малформација (тј. Мали мозак) коју карактерише померање надоле, управо у правцу форамен магнума и кичменог канала, базалног дела малог мозга.
Другим речима, ради се о „церебеларној кили, у којој део малог мозга вири из форамен магнума упадајући у канал који садржи кичмену мождину.
СТЕЧЕНА СИРИНГОМИЈЕЛИЈА
Главни узроци који могу довести до почетка стечене сирингомијелије су:
- Траума кичмене мождине. Међу разним траумама које могу довести до сирингомијелије постоји прелом пршљенова.
- Менингитис. Менингитис је упала мембрана које окружују централни нервни систем (Напомена: ЦНС се састоји од мозга и кичмене мождине). На почетку менингитиса може бити „вирусна или бактеријска инфекција.
Арахноидитис, односно упала арахноида, је облик менингитиса који најчешће може изазвати сирингомијелију. - Тумор у кичменој мождини. Према стручњацима, присуство туморске масе унутар кичменог канала спречило би нормалну циркулацију цереброспиналне течности, стварајући тако локализовану колекцију, а затим и шприц.
- Синдром укочене кичме. То је одређена неуролошка болест, коју карактеришу адхезије између кичмене мождине и кичменог стуба; прираслице које спречавају нормално протицање медуле.
Типични симптоми и знаци синдрома укочене кичме су: бол у ногама, бол у леђима, сколиоза, уринарна инконтиненција или ретенција, слабост мишића и утрнулост итд. - „Крварење из кичмене мождине“ (или хематомијелија). Хематомијелија може бити спонтана или трауматична и обично погађа артеријске судове сиве материје.Обично трауме које могу резултирати хематомијелијом су ударци у пршљенове.
Читаоци се подсећају да се неки облици сирингомијелије јављају без одређеног узрока или разлога који се не могу дешифровати. У овим ситуацијама говоримо о идиопатски стеченој сирингомијелији.
СУСПЕНДОВАНИ БОДОВИ
Лекари и истраживачи и даље покушавају да реше нека питања у вези са стварањем шприца и начином на који оштећују кичмену мождину.
Према неким теоријама, чини се да шприцеви потичу од „опструкције протока цереброспиналне течности која се налази у субарахноидном простору и да је оштећење кичмене мождине резултат притиска који цисте врше на саму кичмену мождину.
Симптоми и компликације
За додатне информације: Симптоми сирингомијелије
Класични знаци и симптоми сирингомијелије су:
- Мишићна слабост и атрофија
- Губитак рефлекса
- Губитак осетљивости на бол и температуру околине (Напомена: другим речима, кожа не може да осети осећај велике топлоте или смрзавања)
- Укоченост у леђима, раменима, рукама и ногама
- Бол у врату, рукама, шакама и леђима
- Проблеми са цревима и бешиком. Пацијент губи контролу над аналним сфинктерима и бешиком.
- Изузетна мишићна слабост и грчеви ногу
- Бол и утрнутост у лицу
Ове манифестације, које на почетку опћенито нису јако изражене, посљедица су оштећења које штрцаљке наносе на кичмену мождину.
УРОЂЕНА СИРИНГОМИЈЕЛИЈА
Иако су присутне од рођења, урођене штрцаљке имају тенденцију да узрокују прве симптоме у одраслој доби. Разлог за то објашњава чињеница да цистама треба много времена да изазову значајна оштећења кичмене мождине.
Осим што су погођени Цхиари малформацијом, пацијенти са урођеном сирингомијелијом могу патити и од хидроцефалуса и арахноидитиса.
Шта је хидроцефалус?
Израз хидроцефалус указује на озбиљну болест услед абнормалног повећања цереброспиналне течности садржане у субарахноидном простору и у церебралним коморама.
Ово несразмерно повећање цереброспиналне течности настаје када је интракранијални притисак претходно порастао (интракранијална хипертензија). Узрок хидроцефалуса може бити: тумор мозга, церебрална крварења, менингитис, енцефалитис, малформације ЦНС -а итд.
Главни знаци хидроцефалуса су: повећан обим главе, бол у врату, епилепсија и конвулзије.
СТЕЧЕНА СИРИНГОМИЈЕЛИЈА
Од догађаја који покреће стварање шприцева до појаве првих симптома могу проћи месеци или године.Због тога, слично ономе што се дешава код урођене срингомијелије, оштећење кичмене мождине напредује веома споро.
Обично, када је траума (посттрауматска сирингомијелија) "порекло ц", знаци болести се појављују само на једној страни тела.
КАДА ВИДЕТИ ЛЕКАРА?
У присуству једног или више горе наведених симптома, препоручљиво је одмах се обратити лекару како бисте заказали детаљну посету како бисте идентификовали узроке поремећаја.
Стручни суд је пресудан, јер је сирингомијелија обично резултат других већ постојећих болести (које захтевају одговарајући третман).
Они који су били жртва тешке трауме леђа можда у почетку неће доживети никакве болести повезане са сирингомијелијом. Међутим, ово би се ипак могло развити након одређеног периода и постати симптоматично чак и након неколико мјесеци или година. Стога, ако се икада појаве сумњиви симптоми, препоручљиво је да се обратите лекару и пријавите трауматични догађај.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Сирингомијелија је потенцијално дегенеративна болест, јер се шприцеви могу проширити, све више оштетити кичмену мождину и још значајније промијенити нервне функције пацијента.
Неки класични изрази ових компликација су:
- Сколиоза. То је „абнормална закривљеност кичме.
- Широко распрострањен хронични бол. Што је веће оштећење кичмене мождине, јачи и упорнији је болни осећај у врату, рукама, шакама и леђима.
- Тешке моторичке потешкоће. Ако се атрофија и слабост мишића погоршају, пацијент може имати и озбиљних проблема са ходањем.
Дијагноза
Да би се дијагностиковала сирингомијелија, први корак је физички преглед и анализа историје болести.
Стога, након што се изврше ове двије прелиминарне провјере, дијагностички тестови снимања, попут нуклеарне магнетне резонанце (НМР), ЦТ скенирања, постају од фундаменталног значаја; за неке пацијенте је потребна и лумбална пункција.
ОБЈЕКТИВНО ИСПИТИВАЊЕ
Током физичког прегледа, лекар процењује симптоматолошку ситуацију, тражећи од пацијента да детаљно опише тегобе.
ПРЕГЛЕД КЛИНИЧКЕ ИСТОРИЈЕ
Када лекар анализира историју болести пацијента, тражи могуће окидаче и могуће ситуације које предиспонирају болест. На пример, они се истражују:
- Патологије које је пацијент претрпео у прошлости
- Патологије које су постојале у време прегледа
- Понављајуће патологије у породици којој пацијент припада (члан породице са сличним поремећајима итд.)
- Ситуације у којима је пацијент доживео трауму кичмене мождине.
Слика: Сирингомијелија на нуклеарној магнетној резонанцији. Шприца је заокружена црвеном бојом.
НУКЛЕАРНА МАГНЕТНА РЕЗОНАНСИЈА (НМР)
Постоје две различите врсте нуклеарне магнетне резонанце (НМР):
- Класична магнетна резонанца. Стварањем магнетних поља, МРИ даје „детаљну слику кичмене мождине, без излагања пацијента штетном јонизујућем зрачењу.
- Контрастна МРИ. Инструмент који се користи је исти као и за класичну МРИ. Једина разлика је у томе што се пацијенту убризгава контрастна течност, која се користи за откривање присуства било каквих тумора кичмене мождине или других сличних абнормалности.
Контрастна течност представља једину контраиндикацију прегледа: у ствари, то би могло имати токсичне ефекте или изазвати алергију.
ЦТ (РАЧУНАРСКА АКСИЈАЛНА ТОМОГРАФИЈА)
Компјутерска аксијална томографија (ЦТ) даје јасне слике унутрашњих органа, укључујући кичмену мождину. Током извођења субјект је изложен минималној количини штетног јонизујућег зрачења; стога се тест треба сматрати, иако минимално, инвазивним.
ЛУМБАЛНА ПУНКЦИЈА
Лумбална пункција се састоји од узимања узорка цереброспиналне течности и његове лабораторијске анализе. Игла уметнута између лумбалних пршљенова Л3-Л4 или Л4-Л5 користи се за извлачење ликвора.
Лумбална пункција је врло корисна за истраживање узрока сирингомијелије: заправо, може открити било какве инфекције у можданим овојницама.
Лечење
Када симптоми сирингомијелије ометају свакодневни живот, операција је једини лек.
Насупрот томе, када сирингомијелија не изазива сметње, обезбеђује се једноставно праћење ситуације (принцип надзора).
НАЧЕЛО НАДЗОРА
Принцип надзора састоји се у подвргавању пацијента периодичним магнетним резонанцама и неуролошким контролним прегледима. Овај приступ је индикован за субјекте са асимптоматским шприцевима (тј. Који не изазивају никакве очигледне симптоме).
Иако је ово веома удаљена хипотеза, могуће је да ће цисте спонтано нестати.
ХИРУРГИЈА
Операција која ће се усвојити бира се на основу услова који су изазвали (или пратили) сирингомијелију. Стога:
- У случају Цхиари малформације, оперативни хирург може прибећи следећим операцијама: декомпресија задње јаме, декомпресија кичмене мождине (декомпресивна ламинектомија) и декомпресијски рез дура матер. Све три процедуре имају за циљ смањење компресије ради оштећења малог мозга и кичмене мождине покушавајући повећати простор који им је на располагању. Више расположивог простора значи побољшање протока течности, па стога и могуће пражњење шприцева.
Декомпресијом задње јаме уклања се део задњег дела потиљачне кости.
Декомпресивном ламинектомијом елиминира се дио краљешка који омеђује рупу кроз коју пролази кичмена мождина.
Коначно, декомпресијским резом дура матер, урезује се најудаљенији меник. - У случају рака кичмене мождине, хирург уклања туморску масу, на начин да поново успостави проток течности. Након уклањања, шприц се аутоматски празни, при чему симптоми који су га одликовали пре интервенције назадују.
- У случају синдрома ригидне кичме, хирург може прибећи различитим методама. Главни се састоји у "растварању" адхезија које блокирају стуб до кичмене мождине.
Могуће компликације сирингоперитонеалног шанта:
- Оштећење кичмене мождине
- Инфекције
- Блокови за циркулацију течности
- Крварење у кичменој мождини (хематомијелија)
Поред ових специфичних хируршких техника, постоји и поступак чији је циљ привремено смањење симптома и болних сензација (палијативна терапија), познат као хируршки шант.
Хируршки шант је дренажни систем, који се састоји од флексибилне цеви која омогућава пражњење шприцева. Уопштено, вишак течности се одводи у стомак (сирингоперитонеални шант), на сличан начин као што се ради у случају хидроцефалуса (вентрикулоперитонеални шант).
Пошто је то прилично деликатна метода и није без компликација, пре него што је примени у пракси, лекар пажљиво процењује ситуацију и са пацијентом разговара о могућим ризицима.
Ко изводи операције?
Оперативни хирург је лекар специјалиста неурохирургије, гране хирургије која се посебно бави проблемима и болестима централног и периферног нервног система.
НЕГА У СЛУЧАЈУ РЕЛАПАЦИЈЕ
Чак и ако се правилно лечи, сирингомијелија се може поновити након неког времена (релапс).
Да бисте одмах приметили „могући рецидив, препоручљиво је повремено проћи одговарајуће медицинске прегледе и нуклеарну магнетну резонанцу леђа.
Реформација једне или више штрцаљки захтева другу операцију, често за исушивање цисте, чије користи, међутим, могу бити само привремене.
НЕКИ САВЕТИ
Сирингомијелија би могла озбиљно утицати на квалитет живота оболеле особе и било које од њихових свакодневних активности. Због тога је добра пракса:
- Избегавајте дизање тегова, напрезање и „оптерећење“ леђа, јер су то три радње које могу погоршати симптоме, посебно бол.
- Обратите се добром физиотерапеуту. Захваљујући одговарајућој физиотерапији, могуће је побољшати покретљивост, ојачати мишиће и боље издржати напоре.
- Лечите хроничне болове одговарајућим лековима. Ако је бол хроничан и несносан, пацијент треба да затражи од свог лекара да испланира „одговарајућу терапију за ублажавање болова“.
- Потражите утеху од вољених (пријатеља или рођака) и придружите се групи за подршку особама са сирингомијелијом. Постоје два различита начина за побољшање расположења, често депресивна због ограничења која намеће болест.
Прогноза
Прогноза зависи од озбиљности узрока који су изазвали сирингомијелију и од ефикасности операције.
- Зависи од тежине окидача, јер што је озбиљније стање које изазива сирингомијелију, већа је вероватноћа да су последице болести трајне.
- Зависи од ефикасности лечења јер медицинска интервенција не обнавља увек нормалан проток течности, као што не дозвољава увек ни коначно уклањање циста повезаних са сирингомијелијом.
