Опћенитост
Склероза је назив који лекари дају сваком процесу отврдњавања органа, или његовог значајног дела, као резултат повећања везивног-влакнастог ткива на рачун нормалног паренхимског ткива.
Неколико органа и ткива људског тела може бити жртва процеса склерозе.
Најпознатије врсте склерозе код људи су: мултипла склероза, амиотрофична латерална склероза (АЛС), артериосклероза, атеросклероза, отосклероза и туберкулозна склероза.
Шта је склероза
Склероза је медицински израз који означава процес отврдњавања органа, или његовог значајног дела, услед "повећања" ожиљкастог ткива "(везивно-влакнастог) и регресије нормалног паренхимског ткива.
Другим речима, када се подвргне склерози, орган или ткиво виде како се њихова нормална паренхимска компонента смањује, а повезује везивно-влакнаста компонента.
У зависности од узрока, регресија паренхима може претходити повећању везивног-влакнастог ткива или обрнуто (тј. Повећање везивно-влакнасте компоненте може претходити смањењу нормалног паренхимског ткива).
СКЛЕРОЗА, ФИБРОЗА И ЦИРУСА: РАЗЛИКЕ
Склероза, фиброза и цироза су три различита процеса, који се, међутим, због неких сличних карактеристика, често мешају једни с другима.
Под појмом фиброза, лекари подразумевају повећање везивног-влакнастог ткива у органу, или у његовом делу, без икаквог упућивања на понашање паренхима.
Са појма цироза, с друге стране, они означавају повећање везивно-влакнасте компоненте у органу или у његовом делу, повезано са смањењем паренхимског ткива и покушајима тог истог ткива да се регенерише.
МАСИВНА СКЛЕРОЗА
Израз масивна склероза односи се на генерализовани склеротични процес који укључује орган у целини.
Често процес масивне склерозе укључује смањење волумена органа, што је посљедица не само смањења паренхимске компоненте, већ и контракције ожиљка новонасталог везивног-влакнастог ткива.
Врсте склеродермије
Неколико органа и ткива људског тела може бити жртва процеса склерозе.
Најпознатије врсте склерозе код људи су:
- Мултипла склероза;
- Амиотрофична латерална склероза;
- Артериосклероза и атеросклероза;
- Туберозна склероза;
- „Отосклероза;
- Л "остеосклероза;
- Прогресивна системска склероза;
- Склероза хипокампуса;
- Сегментна и жаришна гломерулосклероза;
- Тхе лицхен сцлеросус генитални.
МУЛТИПЛА СКЛЕРОЗА
Мултипла склероза је хронична и онеспособљавајућа болест, која настаје као резултат прогресивне склеротичне деградације мијелина који припада неуронима централног нервног система (Н.Б .: централни нервни систем или ЦНС, укључује мозак и кичмену мождину).
Симптоми мултипле склерозе могу бити благи или тешки. Клиничке манифестације које се сматрају благим су, на пример, утрнутост удова и дрхтавица; обратно, примери озбиљних поремећаја су парализа удова или губитак вида.
Упркос бројним студијама које су до сада спроведене, тачни узроци мултипле склерозе остају мистерија. Према најпоузданијим хипотезама, болест би могла бити резултат комбинације имунолошких, еколошких, генетских и заразних фактора.
Непознавање тачних узрока окидача један је од главних разлога зашто је мултипла склероза неизлечиво стање. Тренутно, заправо, једини третмани доступни пацијентима састоје се од симптоматских терапија, односно третмана чији је једини ефекат ублажавање озбиљности симптома.
АМИОТРОФИЧНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА
Амиотрофична латерална склероза, позната и као АЛС, Гехригова болест или болест моторних неурона, је дегенеративна болест централног нервног система, која посебно погађа моторне неуроне, нервне ћелије одговорне за контролу мишића и кретања мишића.
Као последица дегенерације моторних неурона, пацијент са АЛС постепено губи способност да: хода, дише, гута, говори и држи предмете.
АЛС увек има драматичан ток и смртоносни исход: пацијент умире (обично од тешке респираторне инсуфицијенције) након отприлике 3-5 година од почетка болести и, у овом временском периоду, прво се присиљава на столицу. јер парализован) а затим дисати кроз ослонац за механичку вентилацију.
Узроци који покрећу дегенеративни процес моторних неурона - што је процес склерозе - нису познати.
Све док окидачи АЛС -а остану непознати, шансе за развој специфичног лека (а не само за ублажавање симптома) су практично никакве.
АРТЕРИОСКЛЕРОЗА И АТЕРОСКЛЕРОЗА
У медицини израз артериосклероза идентификује све оне облике отврднућа, задебљања и губитка еластичности зида артерије, односно крвних судова који носе крв из срца према периферији.
Атеросклероза је најпознатији и најраширенији облик атеросклерозе.
Према најновијим дефиницијама, ради се о дегенеративној болести артерија средњег и великог калибра, коју карактерише присуство атерома на унутрашњем зиду артеријских судова.
Атероми су плакови од липида (углавном холестерола), протеина и влакнастог материјала, који, осим што ометају лумен артерија и спречавају проток крви, такође могу бити упаљени и фрагментирани. Фрагментација атерома одговорна је за дисперзију, у крвотоку, покретних тела, која могу зачепити мале артерије које се налазе чак и веома далеко од места порекла истог атерома.
Прогресивно морбидно стање, атеросклероза представља важан фактор ризика за озбиљне болести, као што су: ангина пекторис, инфаркт миокарда и мождани удар.
Различити фактори могу допринети стварању атерома на зиду артерије, неки се не могу променити, а други модификовати.
Фактори фаворизовања који се не могу мењати укључују: старосну доб, мушки пол, познавање и популацију којој припадају (нпр. Белци, африканци итд.).
С друге стране, променљиви повољни фактори укључују: пушење цигарета, хиперхолестеролемију, хипертензију, гојазност, седентарни начин живота и дијабетес мелитус.
Артериосклероза је суптилно стање, јер често ћути док се не појаве најгоре последице.
- Атеросклероза
- Артериолосклероза
- Монцкебергова калцифична склероза
СЦЛЕРОСИС ТУБЕРОСА
Гомољаста склероза је генетска болест коју карактерише стварање хамартома у различитим органима и ткивима људског тела.
Као резултат веома интензивног процеса умножавања ћелија, хамартом је очигледна група ћелија, слична грудвици или гомољу. Хамартоми нису тумори, али понекад би могли постати, претпостављајући конотације бенигних неоплазми упоредивих са фиброидима и ангиофибромима.
Туберозна склероза, са својим хамартомима, углавном погађа мозак, кожу, бубреге, срце и плућа. С обзиром на мноштво органа и ткива које може укључити, то је једна од мултисистемских генетских болести.
Гени, чија је мутација одговорна за појаву туберкулозне склерозе, познати су као ТСЦ1 (хромозом 9) и ТСЦ2 (хромозом 19). Према различитим статистичким истраживањима, већина пацијената са туберкулозном склерозом (око 80%) имала би мутацију ТСЦ2, а само мали део (око 20%) мутацију ТСЦ1.
Мутације ТСЦ1 и ТСЦ2 могу настати спонтано, током ембрионалног развоја или имати наследно порекло.
- Кожне манифестације. Обично се састоје од депигментираних мрља на телу, подручја задебљале коже, раста слојева коже испод или око ноктију и мрља са црвеним нијансама на лицу.
- Неуролошке манифестације. Хамартоми у мозгу могу изазвати: епизоде епилепсије, појаву субепендималних чворова или субепендималних астроцитома гигантских ћелија и, на крају, менталне дефиците у понашању и учењу.
- Бубрежне манифестације. Они могу бити резултат пуцања хамартома који се налазе у бубрезима или последица промена у анатомији бубрега.
У првом случају, они се углавном састоје од: крварења, хематурије и болова у трбуху; у другом случају, могу се састојати од: потковног бубрега, полицистичног бубрега, агенезе бубрега и двоструког уретера. - Кардиоваскуларне манифестације. Због хамартома који се налазе на зидовима срчаних шупљина, они се састоје од аритмија и промена у срчаном току.
У тешким случајевима, хамартоми који се налазе у срцу могу довести до затајења срца. - Плућне манифестације. Они су углавном последица два стања, чији је специфичан назив: лимфангиолеиомиоматоза (АМЛ) и микронодуларна мултифокална хиперплазија.
АМЛ је одговоран за цисте у плућима, углавном погађа пацијенткиње и изазива симптоме попут диспнеје, кашља и спонтаног пнеумоторакса.
Мултифокална микронодуларна хиперплазија изазива чворове у плућима, једнако погађа оба пола и често је асимптоматска.
ОТОСКЛЕРОЗА
Отосклероза је патологија уха, коју карактерише склеротични процес који погађа стапес, једну од три мале кости средњег ува (остале две су чекић и наковње).
Процес склерозе који разликује отосклерозу изазива стварање, свуда око стапса, абнормалне коштане масе; ова коштана маса укрућује и блокира кретање саме узенгије, мењајући тако пренос звучних таласа који улазе у ухо и усмеравају се ка мозгу. Нетачан пренос звучних таласа, дуж ланца три кости средњег ува, утиче на способност слуха, а самим тим и на перцепцију звукова.
Присуство отосклерозе код појединца поклапа се са постепеним губитком слуха. Неуспех у лечењу отосклерозе може довести до потпуне глувоће.
Тачни узроци отосклерозе нису познати, али постоји "прилично поуздана хипотеза која препознаје разлоге за болест у интеракцији између генетских фактора и фактора околине".
Отосклероза је обично билатерални проблем; једнострана отосклероза је веома ретка.
Тренутно, терапије доступне пацијентима састоје се од употребе спољних слушних апарата и хируршке праксе чији је циљ уклањање / преобликовање стапса.
Ако се лечење обави на време, прогноза је генерално позитивна.
ОСТЕОСКЛЕРОЗА
Остеосклероза или коштана склероза је патолошки процес који узрокује абнормално отврднуће и подједнако абнормално задебљање кости.
У већини случајева, остеосклероза је последица стања остеоартритиса, „окоштавања остеитиса“, реактивног остеитиса или остеоидног остеома.
Приличан број пацијената са остеосклерозом пати од овог поремећаја без препознатљивих разлога (идиопатска остеосклероза).
Као резултат процеса склерозе, захваћена кост је гушћа и компактнија од нормалне.У ствари, оно што се дешава у случају остеосклерозе је супротно од онога што се дешава у случају остеопорозе.
ПРОГРЕСИВНА СИСТЕМСКА СКЛЕРОЗА
Прогресивна системска склероза, познатија као склеродерма, је кожна болест коју карактерише абнормално отврднуће и подједнако абнормално задебљање коже.
У већини случајева склеродермија утиче на кожу руку и ногу и на пределу коже око уста, а ређе и на капиларе, артериоле и унутрашње органе срца, бубреге, црева и плућа.
Када прогресивна системска склероза захваћа и унутрашње органе, то може имати врло озбиљне посљедице, укључујући смрт пацијента.
Упркос бројним студијама на ту тему, тачни узроци склеродермије нису познати. Према неким истраживачима, стање је повезано са неким генетским фактором.
Тренутно још увек не постоји лек за склеродермију, већ само симптоматски третман, који ублажава тегобе и побољшава квалитет живота пацијената.
ХИППОЦАМПАЛ СЦЛЕРОСИС
Хипокампална склероза је неуролошко стање које карактерише озбиљан губитак нервних ћелија (или неурона) и процес глиозе у одређеном делу темпоралног режња мозга, познатом као хипокампус.
Тренутно су тачни узроци хипокампалне склерозе нејасни. Према неким теоријама, фактори као што су старост, васкуларни проблеми (нарочито хипертензија и мождани удар) и припадност нижим друштвено-економским класама погодовали би појави овог стања.
Најкарактеристичнија последица склерозе хипокампуса је облик епилепсије, познат као епилепсија темпоралног режња.
Према статистикама, склероза хипокампуса има значајан морталитет.
Шта је глиоза?
У медицини израз глиоза указује на патолошку пролиферацију глија ћелија.
СЕГМЕНТАРНА И ФОКАЛНА ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗА
Сегментална и жаришна гломерулосклероза је стање које мења нормалну анатомију бубрежних гломерула и изазива нефротски синдром.
Након почетка сегментне и жаришне гломерулосклерозе, бубрежни гломерули оболеле особе имају већу од нормалне везивно-влакнасту компоненту и смањену здраву паренхимску компоненту.
Прецизни узроци сегментне и фокалне гломерулосклерозе нису познати. Из непознатих разлога, ово стање је чешће у мушкој популацији.
Најважнија компликација је бубрежна инсуфицијенција.
Једине терапије доступне пацијентима су симптоматске: њихова сврха је ублажавање симптома и избегавање (или барем одлагање) почетка бубрежне инсуфицијенције.
