Дерматомиозитис

Опћенитост

Дерматомиозитис је идиопатска упална болест која погађа мишиће и кожу, узрокујући мишићне дефиците (слабост, бол и атрофија) и неке типичне кожне знакове (осип и склеродерма).

Слика: Кожни знаци повезани са дерматомиозитисом. Са сајта: твицси.цом

У узнапредовалој фази, дерматомиозитис такође може утицати на унутрашње органе (једњак, плућа и срце) и имати озбиљне последице (отежано гутање, проблеми са дисањем и затајење срца).

Тренутно су узроци дерматомиозитиса непознати, али се "претпоставља имунолошко порекло".
Дијагноза се заснива на темељитом физичком прегледу, након чега слиједи неколико лабораторијских и инструменталних тестова.
Тренутно доступне методе лечења могу само ублажити симптоме и успорити напредовање дерматомиозитиса.

Шта је дерматомиозитис?

Дерматомиозитис је хронична инфламаторна болест везивног ткива коју карактеришу поремећаји коже (осип и склеродермија) и мишића (слабост, бол и атрофија). Није изненађујуће што назив дерматомиозитис потиче од „сједињења израза„ дермато “, који се односи на кожу, и„ миозитиса “, који се односи на„ упалу мишића “.
Ако осим добровољних скелетних мишића, дерматомиозитис утиче и на пругасте мишиће срца и глатке мишиће дигестивног, циркулационог и респираторног система, може озбиљно угрозити живот погођених људи.

ШТА ЈЕ МИОЗИТ?

Миозитис је медицински израз који се користи за означавање одређеног патолошког стања, које карактерише „упала мишића тела.
Када особа пати од миозитиса, мишићна влакна која чине његове мишиће пропадају.

У зависности од узрока, миозитис се може поделити на:

• Идиопатски инфламаторни миозитис (НБ: у медицини израз идиопатски значи „без идентификованих узрока“)
• Инфективни миозитис
• Миозитис повезан са другим патологијама
• Осификовање миозитиса
• Миозитис изазван лековима

ЕПИДЕМИОЛОГИЈА

Према америчком статистичком истраживању, дерматомиозитис има учесталост од 5-6 случајева на милион људи. Због тога је ово неуобичајена болест.
Може утицати и на одрасле и на децу: у одраслом добу обично се јавља око 40-50 година, док се у детињству / адолесценцији јавља између 5 и 15 година.
Из разлога који је и даље нејасан, жене добијају дерматомиозитис знатно више од мушкараца.

Узроци

Тачни узроци настанка дерматомиозитиса тренутно нису познати.
Неки истраживачи су покушали да објасне ову болест као резултат „вирусног (Епстеин-Барр вирус) или бактеријског (Цхламидиа пнеумониае И Цхламидиа пситтаци). Други научници претпостављају да је дерматомиозитис патолошка манифестација (дакле симптом) неких аутоимуних болести, попут Сјогреновог синдрома, системског еритематозног лупуса, реуматоидног артритиса или аутоимуног васкулитиса (Напомена: аутоимуне болести су посебна стања у којима је имунолошки систем особе). уместо да брани потоњег од претњи које долазе споља, окреће се против њега нападом на његове органе).

Управо зато што су узроци непознати, лекари дерматомиозитис сматрају идиопатским инфламаторним миозитисом.

Симптоми и компликације

Прогресивно пропадање мишићних влакана, које настаје као резултат дерматомиозитиса, узрок је:

• Миалгиа.То су болови у мишићима у тренутку њихове контракције.
• Мишићна астенија. Синоним за слабост мишића, јавља се углавном у проксималној добровољној мускулатури (утиче на мишиће који се гранају директно од трупа). Због тога су најугроженија подручја врата, рамена, бокова и бутина.

• 

  Слика: први мишићи погођени дерматомиозитисом. Са сајта: хттп://мда.орг

  

  Слика: црвенило које прати дерматомиозитис карактеришу уједначени црвено-љубичасти плакови. Налет има тенденцију да почне на очним капцима, а затим се симетрично прошири на лице, руке, подлактице и доње удове. Са сајта: хуидартс.цом Атрофија мишића. То је смањење мишићне масе (или тонуса). Атрофична мускулатура је мање способна и мање јака. У почетку, атрофија мишића утиче на мишиће најближе трупу (исти они погођени астенијом); тек касније укључује дисталну мускулатуру и ону унутрашњих органа.
• Упала мишића

Што се тиче кожних манифестација, типичан дерматомиозитисни осип укључује појаву црвено-љубичастих мрља на очним капцима, грудима, лицу, леђима, шакама и / или зглобовима (посебно колена и рамена).

Други карактеристични знак дерматомиозитиса, наиме склеродермија, генерално погађа руке и ноге, али може захватити и унутрашње органе, попут бубрега, срца, једњака, црева и плућа. Склеродерма дословно значи „тврда кожа“; у ствари ова болест се карактерише абнормалним задебљањем коже, резултат „прекомерне синтезе и таложења колагена.

КАДА ВИДЕТИ ЛЕКАРА?

Појава болова у мишићима без разлога и истовремена појава црвено-љубичастих мрља на кожи требали би навести дотичну особу да се одмах обрати лекару ради разјашњења ситуације.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Када пропадање мишића и склеродерма утичу на унутрашње органе (једњак, плућа, срце итд.), Пацијент са дерматомиозитисом је опасан по живот, јер подлеже:

• Потешкоће при гутању (дисфагија), праћене проблемима са исхраном и такозваном упалом плућа аб ингестис. Све ове потешкоће произлазе из „промене глатких мишића дигестивног система (посебно првих делова). Резултирајући проблеми са исхраном доводе до наглог пада телесне тежине и почетка озбиљног стања потхрањености.
  Напомена: пнеумонија аб ингестис то је упала плућа узрокована уносом хране, пљувачке или назалног секрета у бронхијално дрво. Њени типични симптоми су: кашаљ, грозница, главобоља, диспнеја и општа слабост.
• Респираторни проблеми. Када су укључени међуребрни мишићи који омогућавају дисање и када склеродерма утиче на респираторни тракт, људи са дерматомиозитисом дишу са огромним потешкоћама.
• Срчаних проблема. Због "упале срчаног мишића (тј. Миокарда)", могу се састојати од различитих врста аритмија и затајења срца.

Осим тога, посебно међу младим пацијентима, могу се јавити необичне акумулације калцијума у ​​кожи и мишићима (калциноза).

ПОВЕЗАНЕ БОЛЕСТИ

Дерматомиозитис се може повезати са другим болестима. Поред горе наведених аутоимуних болести, ова патологија се може комбиновати са:

• Раинаудов феномен. То је прекомерни грч периферних крвних судова, који узрокује смањење протока крви у захваћена подручја.
  Реакцију може изазвати хладан и / или врло интензиван емоционални стрес. Подручја тела која су највише погођена су прсти на рукама и ногама, врх носа, ушне шкољке, језик и, уопште, сви они делови тела које прелазе мали судови и веома су подложни температурним променама.
  Типични симптоми Раинаудовог феномена су: бол, печење, утрнулост и пецкање.
• Интерстицијална болест плућа. То је промена ткива слузокоже плућних алвеола, или шупљина унутар којих се одвија размена гасова.У најнапреднијим фазама, интерстицијска болест изазива плућну фиброзу.
• Тумори у различитим органима тела. Чини се да код одраслих (нарочито старијих година) дерматомиозитис погодује настанку тумора у грлићу материце, плућима, панкреасу, дојкама, јајницима и гастроинтестиналном тракту.

Дијагноза

Лекари користе физички преглед и неке лабораторијске и инструменталне тестове како би утврдили да ли се одређени знаци и симптоми могу приписати дерматомиозитису.
Међу различитим врстама миозитиса, дерматомиозитис је можда најједноставнији облик за дијагнозу, јер комбинује бол у мишићима (који је уобичајен за многе друге болести) са врло детаљним знацима на кожи.

ОБЈЕКТИВНО ИСПИТИВАЊЕ

Током физичког прегледа, лекар тражи од пацијента да опише осећене симптоме и тачну локацију бола. Након тога се посвећује посматрању кожних знакова (осипа) и палпацији болних мишића (Напомена: у случају дерматомиозитиса и уопште миозитиса, мишићи су често мекани и као да у себи имају грануле). Анализе клиничку историју пацијента, истражујући могуће присуство тренутних и претходних болести.

ЛАБОРАТОРИЈСКИ ИСПИТИ

Лабораторијски тестови се састоје од:

• Квантификација нивоа крви креатин киназе, алдолазе, аутоантитела и туморских антигена. Њихова доза у малом узорку крви је врло корисна у дијагностичке сврхе, јер су код особа са дерматомиозитисом изнад нормале. На пример, креатин киназа је веома висока, чак 50 пута већа од нормалне (Напомена: повишена креатин киназа указује на оштећење мишића).
• Биопсија коже. Састоји се од прикупљања и накнадне анализе, у лабораторији, малог узорка ћелија коже са подручја захваћеног ерупцијом.
  Овај тест је једна од најпоузданијих метода за дијагностиковање дерматомиозитиса и за искључивање патологија са сличним симптомима.
• Биопсија мишића. Састоји се у прикупљању и накнадној анализи, у лабораторији, малог узорка мишићних ћелија из болних подручја.
  Иако је корисно за откривање оштећења мишића или инфекција, мање је поуздано од биопсије коже.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ИСПИТИВАЊА

Могући инструментални тестови су:

• Електромиографија. Користи се за мерење електричне активности мишића. Уопште није инвазиван.
• Нуклеарна магнетна резонанца (НМР). Стварањем магнетних поља, МРИ даје "детаљну слику мишића. То није инвазивни преглед".
• Грудног коша. Користи се за процену здравља плућа. Важно је када постоји сумња на захваћеност плућа. Сматра се инвазивним тестом јер излаже пацијента минималној дози јонизујућег зрачења.

Лечење

Тренутно још увек не постоји специфичан лек за дерматомиозитис.
Тренутни третмани доступни пацијентима могу само побољшати симптоматолошку слику (укључујући компликације) и успорити напредовање болести.
Међу различитим третманима, кортикостероидни и имуносупресивни лекови играју примарну улогу, као и рехабилитациони третмани и операције.
Према неким научним студијама, што пре почне симптоматска терапија, пацијент ће имати веће користи.

ФАРМАКОЛОШКА ТЕРАПИЈА

Као што се очекивало, најчешће коришћени лекови у случају дерматомиозитиса су кортикостероиди и имуносупресиви.
Први су моћни антиинфламаторни лекови, док су други одговорни за смањење имунолошке одбране. Оба се дају са крајњим циљем смањења упале и аутоимуног одговора (Напомена: кортикостероиди су такође корисни у одржавању мишићне снаге и у "избегавању" атрофија мишића подложна погоршању).
Ако се горе наведени лекови покажу неефикасним, лекари могу прибећи трећој могућности, коју представљају интравенозни имуноглобулини. Ови, као и претходни лекови, делују тако што смањују аутоимуни одговор, али су много скупљи.

Који су нежељени ефекти кортикостероида и имуносупресива?
Ако се узимају дуже време и / или у високим дозама, кортикостероиди могу изазвати озбиљне нуспојаве, попут дијабетеса, остеопорозе, хипертензије, повећања телесне тежине, катаракте итд.
С друге стране, имуносупресиви чине субјект који их користи крхкијим и изложенијим инфекцијама.

Лекови Пут администрације Обим Кортикостероиди:

• Преднизон
• Метилпреднизолон

• Актуелно
• Системски

Они смањују аутоимуни одговор, па отуда и упално стање. Они такође помажу у одржавању мишићне снаге и спречавају губитак мишића Имуносупресиви:

• Метотрексат
• Азатиоприн
• Ритуксимаб
• Циклофосфамид
• Мофетил микофенолата
• Циклоспорин
• Такролимус
• Инфликимаб

• Системски

Они смањују аутоимуни одговор, па отуда и упално стање. Имуноглобулини

• Интравенозно

Они смањују аутоимуни одговор, па отуда и упално стање.

РЕХАБИЛИТАЦИОНА ТЕРАПИЈА

У зависности од тежине симптома, пацијенти са дерматомиозитисом ће можда морати да се подвргну:

• Физиотерапија. Захваљујући помоћи стручног физиотерапеута, пацијент може одржати умерени тонус мишића, чак и упркос прогресивном погоршању мишића. Неопходно је да пацијенти науче да изводе моторне вежбе у пуној аутономији, на начин да да их могу играти код куће, у слободно време.
• Говорна терапија. Препоручује се пацијентима са проблемима са гутањем, јер помаже у смањењу озбиљности.
• Адекватна исхрана. Они који имају проблема са исхраном, добро је да знају коју храну да једу ради правилног уноса хранљивих материја. Стога ће се дијететичар побринути за припрему дијете сразмерно старости и потребама пацијента.

ХИРУРГИЈА

Једини хируршки третман који се може користити у случају дерматомиозитиса је уклањање наслага калцијума у ​​кожи и мишићима (калциноза).

НЕКИ САВЕТИ

Дерматомиозитис слаби кожу, посебно подручја захваћена осипом.
Због тога лекари препоручују да се не излажете превише сунцу нити да то радите тек након предузимања неопходних мера предострожности (крема за сунчање, одговарајућа одећа итд.), Јер би ултраљубичасти зраци могли додатно погоршати ситуацију.
Штавише, добра идеја је:

• Обратите се лекару за све информације у вези са дерматомиозитисом и могућим повезаним патологијама.
• Останите активни на такав начин да тонирате мишиће тела.
• У случају екстремног умора, одморите се и дозволите свом телу да поврати снагу.
• Ако имате било какве знакове или симптоме које никада раније нисте доживели, одмах се обратите лекару.
• Ако сте депресивни због болести, поверите се пријатељима и породици. У ствари, затварање у себе не помаже терапијама.

Прогноза

Некада, када тренутни третмани још нису постојали, прогноза је била негативна, а петогодишња стопа преживљавања од почетка симптома била је врло ниска.
Данас се, међутим, захваљујући медицинском напретку, прогноза знатно побољшала и стопе преживљавања на 5 и 10 година од почетка дерматомиозитиса су 70% односно 57%.