Српастих ћелија анемија

" српастих ћелија анемија

Симптоми и компликације

Анемију српастих ћелија, као и све анемичне облике, прати бледило, астенија (умор и лак замор), хладна кожа (нарочито у екстремитетима) и главобоља.

Иако је анемија српастих ћелија присутна од рођења, већина новорођенчади не показује никакве посебне знакове или симптоме пре четврте године живота. Анемична слика, иако се разликује по степену међу пацијентима, обично је тешка.

Код хомозигота, најкарактеристичнији симптом анемије српастих ћелија, познат и као болест српастих ћелија, повезан је са такозваним болним кризама; то су периодичне и изоловане епизоде, са изненадним почетком и променљивим интензитетом и трајањем (од неколико сати) до неколико недеља).Разлог за ове кризе треба тражити у опструкцији протока крви, узрокованој агрегацијом црвених крвних зрнаца у облику српа. Ово "накупљање" може се десити у зглобовима, грудима, абдомену или одређеним органима (болне епизоде ​​су ограничене на подручје где се јавља васкуларна инсуфицијенција). Учесталост болних епизода је такође променљива; неки људи са анемијом српастих ћелија доживљавају их врло ретко, док други појединци пате од прилично учесталих напада, до десетак или више годишње. У тежим епизодама можда ће бити потребна хоспитализација ради ублажавања бола интравенозним лековима.

Други уобичајени симптоми код пацијената који пате од анемије српастих ћелија су жутица (жута промена боје коже и очних склера услед прекомерне хемолизе), отицање и бол у шакама и стопалима (због блокаде циркулације и последичне појаве едема), успоравање раста код деце, одложен пубертет, проблеми са видом и повећана осетљивост на инфекције (због лезија слезине повезане са прекомерним катаболизмом абнормалних црвених крвних зрнаца).

Повећана хемолиза (процес уништавања црвених крвних зрнаца) може довести до системског преоптерећења гвожђем и прекомерног стварања билирубина, са хипербилирубинемијом и пигментним жучним каменцима. Хронична хиперактивност коштане сржи изазива типичне промене костију, које постају видљиве радиолошким прегледом, док компензаторна активност срца (које куца брже како би се надокнадила хипоксија), може довести до његовог прекомерног ширења.

Акутни плућни синдром једна је од најопаснијих компликација анемије српастих ћелија, као и главни узрок смрти.Сличан пнеумонији, настаје инфилтрацијом црвених крвних зрнаца у плућима или инфективним процесима исте.

Могућа зачепљења капилара које носе крв у мозак предиспонирају пацијенте на већи ризик од можданог удара. Капиларни застој и тромбоза такође могу изазвати секундарни срчани удар у костима, бубрезима, јетри и ретини. На нивоу плућа, опструкција циркулације може изазвати плућну артеријску хипертензију, док изражен одлив крви из усправног пениса изазива пријапизам.

Лечење, лечење и терапија

За додатне информације: Лекови за лечење "анемије српастих ћелија"

Одсуство антифунгалних лекова ограничило је лечење анемије српастих ћелија на интервенције усмерене на побољшање животних услова. Течности и аналгетици су посебно корисни у болним кризама, док је трансфузија крви неопходна у најтежим сликама анемије.

Превентивно лечење антибиотицима од раног детињства омогућава ограничавање ризика од инфекције, док адекватна исхрана, одмор и здрав живот доприносе ограничавању ефеката болести. У том смислу, пацијент мора што је могуће више избегавати услове који погодују срчаним црвеним крвним зрнцима, смањење стреса, одржавање добре хидратације, избегавање високих температура и боравак на високим планинама. Редовне вежбе ниског интензитета, како је прописао специјалиста, важне су, али се морају избећи прекомерни напори; међутим у исхрани треба обратити посебну пажњу на унос фолне киселине (присутне у свежем зеленом лиснатом поврћу). Усвајање ових правила понашања такође значајно смањује ризик од акутних болних криза.

Хидроксиуреа, лек који се обично користи у онкологији, може смањити учесталост болних криза и потребу за трансфузијом, захваљујући својој способности да стимулише синтезу феталног хемоглобина (протеин, типичан за новорођенчад, који помаже у спречавању стварања српастих црвених крвних зрнаца ) Корисност хидроксиурее ограничена је одређеном забринутошћу због повећаног ризика од леукемије код пацијената на хроничној терапији. За овај и друге могуће нежељене ефекте, методе лечења хидроксиурее може утврдити само лекар специјализован за лечење анемије српастих ћелија.Тренутно се тестирају други лекови и природни екстракти који могу имати исто стимулативно дејство на синтезу феталног хемоглобина: Већ неколико година, постоје конкретне наде и у револуционарном сектору матичних ћелија и генској терапији.

Трансплантација коштане сржи заснива се на замени коштане сржи захваћене анемијом српастих ћелија нечим другим од здравог даваоца. Ова интервенција може представљати ефикасан лек, али нажалост прилично је компликована и ризична процедура, тешка за примену и због великих потешкоћа у проналажењу донатора.

Захваљујући бројним третманима и одговарајућој профилакси, животни век пацијената погођених анемијом српастих ћелија стално се повећавао, до садашњих 50 година. Најчешћи узроци смрти су интеркурентне инфекције, дифузна плућна емболија, тромбоза виталних артерија и бубрежна инсуфицијенција .

Остали чланци на тему "Анемија српастих ћелија - симптоми и лекови"

1. Српастих ћелија анемија
2. Анемија српастих ћелија - Лекови за лечење анемије српастих ћелија