Опћенитост
Болести моторних неурона је генеричко име дато групи неуродегенеративних стања која посебно утичу на добро здравље и функционисање моторних неурона.
Моторни неурони су нервне ћелије одговорне за контролу вољних мишића, жлезда, делова срца и глатких мишића.
Најпознатије болести моторних неурона су: АЛС, примарна латерална склероза, прогресивна мишићна атрофија, прогресивна булбарна парализа и псеудобулбарна парализа.
Тренутно лекари не знају тачне узроке свих ових патологија.
Листа симптома болести моторних неурона је веома променљива и зависи од тога које задатке моторни неурони обављају. На пример, код АЛС -а, укљученост моторних неурона је потпуна, па се пацијент жали на потешкоће у различитим областима, од ходања до језик за дисање и способност жвакања.
Дијагноза болести моторних неурона захтева неколико тестова, јер не постоји специфичан дијагностички тест.
За сада не постоје посебни третмани, већ само симптоматски третмани.
Шта је болест моторних неурона?
Болест моторних неурона је медицински израз за било које прогресивно дегенеративно неуролошко стање које посебно погађа нервне ћелије познате као моторни неурони или моторни неурони.
У медицини, прогресивно дегенеративно неуролошко стање, попут генеричке неуронске болести, назива се неуродегенеративна болест.
ШТА СУ И КОЈЕ ФУНКЦИЈЕ ИЗВРШАВАЈУ МОТОНЕУРОНИ?
Поријеклом из мозга или кичмене мождине, моторни неурони су посебне нервне ћелије које својом мрежом аксона контролишу вољне мишиће, жлијезде, срце и глатке мишиће.
Људски нервни систем састоји се од две класе моторних неурона: горњих моторних неурона (или првих моторних неурона) и доњих моторних неурона (или других моторних неурона).
Ове две класе моторних неурона упоредиве су са два тркача који учествују у штафетној трци у паровима. Заправо, горњи моторни неурони представљају првог спортисту (тј. Оног који трку започиње палицом), јер су они места обраде и одласка нервних сигнала намењених добровољним скелетним мишићима, жлездама итд. Доњи моторни неурони, с друге стране, представљају другог спортисту (тј. Оног који, примивши палицу од првог спортисте, заврши трку), јер су они центри за пријем и испоруку нервних сигнала који долазе из горњег мотора неурони.
У суштини, дакле, горњи моторни неурони су креатори оних нервних сигнала, чија коначна испорука вољним мишићима, жлездама итд. то је до доњих моторних неурона.
Опорављајући поређење са два релејна тркача, тачка испоруке штафете између горњих моторних неурона и доњих моторних неурона је кичмена мождина.
Важне функције зависе од доброг здравља моторних неурона људи, попут дисања, ходања, гутања, говора, држања предмета, ослобађања секрета жлезда итд.
Врсте
Под насловом „Болест моторних неурона“ постоје различите патологије, а све је јасно повезано са „укључивањем моторних неурона.
Патологије које припадају групи моторних неуронских болести укључују:
- Амиотрофична латерална склероза, познатија као АЛС. То је најчешћа и најпознатија болест моторних неурона;
- Примарна латерална склероза, позната и под скраћеницом СЛП;
- Прогресивна мишићна атрофија или АМП;
- Прогресивна булбарна парализа, позната и као ПБП;
- Псеудобулбарна парализа;
- Спинална мишићна атрофија, такође названа акронимом СМА. Његово укључивање на листу болести моторних неурона одувек је било неизвесно и разлог за сталне расправе медицинско-научне заједнице.
Од ових врста болести моторних неурона, неке су озбиљније од других.
Убедљиво најозбиљнија болест моторних неурона је АЛС.
Сто. Епидемиологија неких врста болести моторних неурона.
ВАЖНО ПОЈАШЊЕЊЕ О ТЕРМИНОЛОГИЈИ "МОТОНЕУРОНСКА БОЛЕСТ"
У медицини се израз „болест моторних неурона“ може користити као назив групе неуродегенеративних болести - које су горе наведене - или као један од многих синонима за АЛС. Не постоји "исправније" значење од другог; међутим, у овом чланку је изабрана прва опција.
Узроци
Болест моторних неурона настаје као резултат дегенерације и атрофије моторних неурона. Дегенерација и атрофија моторних неурона прогресивно утичу на њихово здравствено стање и њихову способност контроле вољних мишића, жлезда итд.
Данас, упркос бројним истраживањима на ту тему, узроци процеса дегенерације и атрофије моторних неурона (дакле узроци генеричке болести моторних неурона) остају мистерија, осим патолошких облика наследног генетског карактера (нпр. СМА, неки подтипови АЛС -а итд.).
СЛА
Код АЛС -а, дегенерација и атрофија моторних неурона утичу и на горње и на доње моторне неуроне.
ПРИМАРНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА
Код примарне латералне склерозе, дегенерација моторних неурона и атрофија утичу само на горње моторне неуроне.
ПРОГРЕСИВНА МИШИЋНА АТРОФИЈА
Код прогресивне мишићне склерозе, процес дегенерације и атрофије моторних неурона погађа само доње моторне неуроне.
ПРОГРЕСИВНА СИГНАРНА ПАРАЛИЗА
Код прогресивне булбарне парализе већина научних доказа показује да дегенерација и атрофија моторних неурона претежно утичу на доње моторне неуроне.
ПСЕУДОБУЛБАРСКА ПАРАЛИЗА
Код псеудобулбарне парализе, процес дегенерације и атрофије моторних неурона тиче се горњих моторних неурона можданог дебла, који су део такозваног кортикобулбарног тракта.
СМА
У СМА, дегенерација и атрофија моторних неурона циљају неке ниже моторне неуроне.
Симптоми, знаци и компликације
Могући симптоми и знаци болести моторних неурона укључују:
- Осећај слабости и сагласности расути по различитим деловима тела (нпр. Труп, руке, шака, вилица, ноге, стопала, кукови итд.);
- Проблеми са жвакањем и гутањем и спастичност језика;
- Проблеми са ходањем, проблеми са равнотежом и присутност спастичности удова;
- Дрхтање у рукама
- Немогућност хватања рукама;
- Понављајући грчеви мишића и фасцикулације;
- Потешкоће са подизањем главе
- Потешкоће у одржавању усправног положаја
- Нејасан говор (дизартрија)
- Губитак рефлекса
- Тешкоће са дисањем.
Да би се избегла сумња, важно је прецизирати да обим симптоматолошке слике зависи од врсте присутне болести моторних неурона. На пример, АЛС укључује све горе наведене клиничке манифестације, док псеудобулбарна парализа укључује само клиничке манифестације које имају као њихов циљ способност гутања, способност жвакања, језик и говор.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Као резултат прогресивне и неизбежне дегенерације моторних неурона, свака болест моторних неурона укључује, мање -више дуго, почетак озбиљних компликација, од којих неке имају фатални исход.
Компликације о којима је реч у ствари одговарају изразитом погоршању различитих горе наведених симптома.
Стога се потешкоће при ходању претварају у „потпуну немогућност“ коришћења ноге (пацијентима у овом стању, заправо, требају инвалидска колица); дизартрија постаје потпуни недостатак употребе говора (неки пацијенти користе посебне електронске уређаје за комуникацију); проблеми са жвакањем и гутањем погоршавају се до те мере да је пацијенту потребна медицинска подршка за вештачку исхрану; тешкоће са дисањем постају потпуна немогућност дисања (пацијентима је потребна стална подршка за спонтано дисање) и тако даље.
Свака болест моторног неурона има веома различита времена и модалитете еволуције симптоматологије.
На пример, у случају АЛС-а, последња фаза болести се јавља 1-3 године након појаве првих симптома; у прогресивној булбарној парализи, већ након 6 месеци; у примарној латералној склерози, након једне или две десетине година; у АМП, након 2-4 године; итд.
ГЛАВНИ УЗРОК СМРТИ
Код већине пацијената са животно угрожавајућом неуронском болешћу (нпр. АЛС или прогресивна булбарна парализа) смрт наступа због тешке респираторне инсуфицијенције или тешке упале плућа.
Дијагноза
Тренутно не постоје високо специфични дијагностички тестови који омогућавају са сигурношћу идентификацију дате болести моторних неурона.
Стога, да би дијагностиковали болест моторних неурона, лекари морају да прибегну различитим тестовима, од којих су неки такође усмерени на искључивање патологија са сличним симптомима (диференцијална дијагноза).
Тестови за дијагностиковање болести моторних неурона укључују:
- Физички преглед;
- Електромиографија и тестови брзине проводљивости нерва;
- Лабораторијски тестови крви и урина;
- МРИ и / или ЦТ скенирање мозга и кичмене мождине (за диференцијалну дијагнозу);
- Биопсија мишића (за диференцијалну дијагнозу);
- Лумбална пункција (за диференцијалну дијагнозу).
Терапија
У данашње време, било која болест моторних неурона је неизлечиво стање, у смислу да не постоје ни третмани способни да зауставе прогресивну дегенерацију моторних неурона, а још мање третмани који могу да излече дегенерисане моторне неуроне.
Једини третмани на које се људи са обољењем моторних неурона могу ослонити су терапије симптоматског типа (или симптоматске терапије). Као што се може разумети, симптоматска терапија је терапија која има за циљ ублажавање једног или низа симптома, како би се побољшао квалитет живота пацијента.
Симптоматска терапија за болести моторних неурона варира у зависности од присутних симптома: на пример, ако болест моторних неурона наруши ходање и жвакање и гутање, пацијенту ће бити потребна подршка за ходање или кретање (нпр. Штаке или столица на точковима) и подршка за исхрану ( нпр. вештачка исхрана)
Ефикасност симптоматских терапија зависи од тежине присутне болести моторних неурона: постоје болести моторних неурона чији се симптоми лече више него у другим случајевима.
Прогноза
Болести моторних неурона изазивају неповратна и неизлечива оштећења нервног система, озбиљно утичу на квалитет живота пацијената и у одређеним облицима су смртоносне.
Све ово објашњава зашто, у присуству генеричке болести моторних неурона, лекари обично оцртавају неповољну прогнозу.
У неким изузетним случајевима пацијент преживи око десет година.
Мањина пацијената живи са овом болешћу око двадесет година.
