Анализа протеина С у плазми омогућава идентификацију стечених и урођених недостатака. Недостатак овог параметра може бити резултат, на пример, отказивања јетре, лечења антикоагулансом, недостатка витамина К, уноса естрогена-прогестагена или високог нивоа естрадиола за "индукцију" овулације.
који учествује у процесу коагулације: сарађујући са другим факторима, овај елемент има задатак да се супротстави тромбози (схваћеној као „прекомерна активност коагулације), задржавајући крв у течности. Другим речима, протеин С је физиолошки антикоагулант.Из тог разлога, „квантитативна промена или дисфункција овог антикоагулантног протеина представља фактор ризика за тромбоемболијске догађаје.
Протеин С се синтетише у ћелијама јетре и ендотела; његова производња зависи од витамина К.
Варијанте протеина С: слободни облик и везани облик
У крвотоку, протеин С је присутан и у слободном (око 40%) и везаном (60%) облику:
- Слободни облик протеина С је АКТИВНА варијанта и служи као кофактор за протеин Ц;
- Везани облик протеина С је НЕАКТИВНА варијанта; налази се у плазми у облику повезаном са протеином који везује Ц4б (молекул носача Ц4б, регулаторна компонента система комплемента).
Коагулација: основни појмови
У нормалним условима, након оштећења ткива или зида крвних судова, губитак крви је блокиран захваљујући "ХЕМОСТАЗИ. Током овог процеса тромбоцити се лепе за место повреде, па реакција која доводи до" активирања фактора коагулације (коагулација каскада). То доводи до стварања угрушка који остаје све док се оштећење у потпуности не поправи. Када више није потребан, ова врста "плуте" се елиминише. Активност протеина С се изражава фаворизовањем, као кофактора, дејства другог протеина антикоагулантног система: протеина Ц.
Функције
Протеин С је главни природни кофактор протеина Ц, активиран у протеолитичкој деградацији Фактора В и Фактора ВИИИ. Протеин С је, дакле, физиолошки инхибитор коагулације.
Ако нема довољне количине протеина С и Ц или они не функционишу на одговарајући начин, угрушци се могу неконтролисано формирати. Последице овог феномена могу бити благе или веома озбиљне.
Активни протеин Ц, протеин С и тромбин: биолошка улога и коагулација крви
- Протеин С и активни облик протеина Ц (АПЦ) сарађују за стварање угрушака у крви, контролишући њихово проширење, инактивирајући специфичне факторе згрушавања (фактор В и ВИИИ).
- У присуству тромбина, насталог коагулацијом, и тромбомодулина, присутног на ендотелној површини, протеин Ц се претвара у активни облик (напомена: овај фактор не улази ништа са Ц реактивним протеином). Захваљујући овој структурној модификацији, активни протеин Ц такође стиче про-фибринолитичку активност (погодује растварању угрушка), коју врши инхибицијом ПАИ-1 (инхибитора активатора плазминогена).
- Такође треба запамтити да тромбин (фактор коагулације ИИа) претвара фибриноген у нерастворљиви полимер фибрина, који учествује у стварању угрушка. Ово про-коагулантно деловање тромбина је у контрасту са његовом способношћу да активира протеин Ц; стога феномен представља облик ендогене контроле над прекомерном активношћу коагулационог система.
За процену протеина С доступне су две врсте тестова:
- Функционални преглед: мери активност протеина С, фокусирајући се на способност регулисања и смањења стварања угрушака. Смањење активности може бити посљедица смањене количине параметра или присутности нефункционалних облика.
- Имунолошка анализа: утврђује количину протеина С присутног у узорку крви узетом од пацијента (напомена: количина слободног, везаног или укупног протеина С може се измерити овим тестом).
Ове информације могу бити корисне у одређивању врсте и тежине недостатка С протеина.
Када је испит прописан?
Испитивање коагулационог протеина С омогућава мерење његове количине и процену његове функционалности.
Ова анализа је генерално назначена након необјашњивог тромботичког догађаја, као подршка дијагнози поремећаја хиперкоагулације, посебно код младих испитаника (млађих од 50 година) и / или који немају других очигледних разлога за ову појаву.
Тестирање на протеин С такође може бити потребно за више побачаја. Штавише, веома је важно проверити вредности овог протеина пре узимања оралних контрацептива; код жена у ризику, лекови естроген и прогестаген могу изазвати венску тромбозу или друге кардиоваскуларне поремећаје.
Евалуација се такође може саветовати када пацијент има члана уже породице са наследним недостатком С протеина.
Сродни испити
У вези са тестом протеина С, лекар може такође назначити да се изводе следећи тестови:
- Протеин коагулације Ц;
- Антитромбин ИИИ;
- Мутација фактора коагулације В;
- Мутација фактора коагулације ИИ;
- Хомоцистеин.
Урођени или стечени недостатак протеина С резултира хиперкоагулабилношћу (или протромботичним стањем).
Протеин С: стечени дефекти
Стечени недостатак протеина С може бити последица:
- Смањена синтеза;
- Повећана потрошња;
- Губитак или померање протеина С из слободног у везани облик.
Стечени дефект протеина С може бити повезан са:
- Болести јетре (цироза, отказивање јетре, хронични хепатитис итд.);
- Прекомерна потрошња (као код дисеминиране интраваскуларне коагулације);
- Недостатак витамина К (смањен или пропуштен унос исхране, терапије дикумаролима или антибиотицима који ометају синтезу овог витамина итд.);
- Постоперативна стања;
- Терапија кумаринским антикоагулансима;
- Тешке или хроничне инфекције;
- Синдром стечене имунодефицијенције (АИДС);
- Трудноћа;
- Узимање оралних контрацептива;
- Акутни синдроми које карактерише патња респираторног система;
- Запаљенска болест црева;
- Болести бубрега (нефротски синдром, бубрежна дисфункција;
- Системски еритематозни лупус;
- Дијабетес;
- Срчани напад;
- Онколошке болести.
Често се у овим стеченим облицима смањују и други природни антикоагуланси, попут антитромбина ИИИ.
Протеин С: урођени недостаци
Урођени недостаци протеина С могу бити узроковани:
- Смањена синтеза;
- Синтеза протеина са смањеном биолошком активношћу (дисфункционална) за:
- Смањена способност везивања за протеин Ц;
- Смањени капацитет разградње фактора В и ВИИИ.
Недостаци наследног протеина С класификују се у три врсте:
- Недостатак типа И: постоји смањење нивоа слободног протеина С, док је укупни протеин С нормалан или благо смањен (квантитативни дефект);
- Недостатак типа ИИ: функционална активност протеина се смањује, али су вредности слободног протеина С и укупни ниво протеина С нормални (квалитативни дефект).
- Дефицит типа ИИИ: то је квантитативни недостатак, у коме долази до смањења нивоа слободног протеина С и нормалног нивоа укупног протеина С (квантитативни дефект).
Низак протеин С: могуће последице
Недостатак протеина С је генерално повезан са повећаним ризиком од тромбоемболијских догађаја.
Недостатак протеина С се заправо преводи у смањење антикоагулантне активности крви (или у стању тромбофилије); посљедично, повећава се ризик од настанка абнормалних угрушака (тзв. Тромба) у крвним судовима.
Ове формације попут "грудвица" могу:
- Идите ка спонтаном растварању;
- Расту до те мере да ометају пловило у коме потичу;
- Прекините, мигрирајте у круг и понекад завршава зачепљујући мањи брод.
Најстрашније последице овог стања, званог тромбоза, су срчани удар, мождани удар и плућна емболија. Недостатак протеина С основни је узрок малог процента случајева дисеминиране интраваскуларне коагулације (ДИЦ) и тромбозе. Дубоке вене (ДВТ).
