Опћенитост
Будд-Цхиаријев синдром је редак скуп знакова и симптома, изазван потпуном или делимичном оклузијом јетрених вена. Ова оклузија може бити узрокована венском тромбозом или спољном компресијом, мада се мора запамтити да је у половини случајева то идиопатски.
Слика: јетрене вене су крвни судови који одводе деоксигенирану крв која тече из јетре и изливају је у доњу шупљу вену. Са сајта: еспондилитис.еу
Симптоми који карактеришу Будд-Цхиаријев синдром су различити; главни су асцитес, хепатомегалија, болови у трбуху и жутица. Симптоми могу имати изненадни почетак (акутни облик) или постепен (хронични облик).
Дијагноза се заснива на физичком прегледу, након чега слиједи низ специфичнијих провјера, попут ЦТ -а или ангиографије.
Терапијски третман, који се користи у већини случајева, је ТИПС, хируршки поступак за изградњу вештачког канала који избегава венску блокаду.
Шта је Будд-Цхиари синдром?
Будд-Цхиаријев синдром је болест узрокована дјеломичном или потпуном оклузијом јетрених вена (крвни судови који исушују и сакупљају крв из јетре).
Оклузија може захватити венске канале било које величине, од најмањег до највећег.
ГДЕ СЕ СКУПАЈУ ХЕПАТИЧНЕ ВЕНЕ?
Са анатомског становишта, треба запамтити да се хепатичне вене уливају у доњу шупљу вену; то је велика посуда дизајнирана да сакупи сву крв сиромашну кисеоником која долази из субдијафрагмалне регије тела.
ГЛАВНЕ ПОСЛЕДИЦЕ СИНДРОМА БУДД-ЦХИАРИ
Због оклузије венске јетре, крв не може напустити јетру, што доводи до повећања органа (хепатомегалија). Све ово има и другу последицу: повећава крвни притисак у порталној вени (велики венски суд који сакупља крв из црева и транспортује је у јетру); овај патолошки процес назива се портална хипертензија.
Појава порталне хипертензије има неколико ефеката:
- Узрокује абнормално ширење субмукозних вена једњака (варикозитети једњака)
- Оштећује ћелије које чине ткиво јетре
- То доводи до асцитеса, који је патолошка збирка течности у трбушној шупљини. Тачна тачка где се течност акумулира налази се између два листа који чине перитонеум: овај простор се назива перитонеална шупљина.
КЛАСИФИКАЦИЈА СИНДРОМА БУДД-ЦХИАРИ
Будд-Цхиари синдром може бити акутни / фулминантни (20% случајева) или хронични (80% случајева).
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
Будд-Цхиаријев синдром је веома редак; према медицинској статистици, у ствари, погађа једну особу на милион појединаца. Не воли одређени пол, али је чешћи у доби од 20 до 40 година.
Узроци
У најмање половини случајева, Будд-Цхиари синдром се јавља без јасног узрока (идиопатски Будд-Цхиари синдром).
Када се утврде узроци, болест може уместо тога зависити од тромбозе која погађа јетрене вене (примарни Будд-Цхиаријев синдром) или спољашње компресије истих вена (секундарни Будд-Цхиаријев синдром).
ИДИОПАТСКИ СИНДРОМ БУДД-ЦХИАРИ
У медицини се болест назива идиопатском када настане без разлога који се могу идентификовати.
ПРИМАРНИ СИНДРОМ БУДД-ЦХИАРИ
Тромбоза је патолошки процес који се карактерише стварањем једног или више крвних угрушака (који се називају тромбуси) унутар крвних судова (говоримо о венској тромбози ако се појави у венама, и артеријској тромбози ако се јави у артеријама).
Присуство чак и једног тромба може ометати лумен крвне жиле и блокирати проток крви низводно од угрушка.
Тромбоза јетрених вена може настати због:
- Права полицитемија
- Антифосфолипидни синдром
- Компликована трудноћа
- Генетска склоност ка тромбози, услед недостатка или дефекта неких основних елемената процеса коагулације (протеин Ц, протеин С, фактор В Леиден, протромбин, антитромбин итд.).
- Септикемија
- Српастих ћелија анемија
- Употреба контрацептивних пилула
- Пароксизмална ноћна хемоглобинурија
- Антикоагулантни лупус
СЕКУНДАРНИ СИНДРОМ БУДД-ЦХИАРИ
Секундарни Будд-Цхиаријев синдром може настати као резултат:
- Флебитис
- Аутоимуне болести попут Бехцетове болести
- Тумори у органима или ткивима у близини јетре (на пример, карцином бубрежних ћелија, хепатоцелуларни карцином или надбубрежни карцином)
- Траума
- Присутност, при рођењу, својеврсне мембране (мембранска облитерација) која блокира доњу шупљу вену. Ова аномалија је посебно распрострањена у Азији и у неким државама Африке (на пример Јужна Африка).
- Леиомиосарцома
Симптоми и компликације
Класични симптоми и знаци Будд-Цхиаријевог синдрома су болови у трбуху, асцитес, жутица и хепатомегалија.
У неким случајевима, пацијенти такође могу имати повишен ниво јетрених ензима, спленомегалију (увећану слезину), повраћање, хематемезу (повраћање крви), хепатичку енцефалопатију, едем ногу и дијареју.
КАРАКТЕРИСТИКЕ АКУТНОГ И ХРОНИЧНОГ ОБЛИКА
Акутни облик Будд-Цхиаријевог синдрома карактеришу интензивни симптоми са брзим и изненадним почетком.
У неким ситуацијама то је толико озбиљно да у року од неколико сати или дана може довести до смрти, усљед наступа стања шока и јетрене коме (акутни фулминантни облик).
Најчешћи симптоми акутног облика
- Бол у стомаку
- Хепатомегалија
- Повраћање и хематемеза
- Жутица
- Спленомегалија
- Пролив
- Асцитес
- Бол у стомаку
- Асцитес
- Хепатомегалија
Слика: Асцитес. Скупљање течности које се јавља током асцитеса прилично приметно набрекне стомак. Са сајта: динамиц.псу.ац.тх
Хронични облик, с друге стране, има постепен почетак и споро напредовање. Понекад неки пацијенти остану асимптоматски (то јест, немају симптоме) неколико година заредом.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Код неких људи Будд-Цхиаријев синдром може укључивати цирозу јетре, која је замена ћелија јетре функционалним ожиљним ткивом.
Због цирозе јетре успоставља се стање затајења јетре, које је некомпатибилно са нормалним животом.
Дијагноза
Знаци који наводе лекара да посумња на Будд-Цхиаријев синдром су хепатомегалија, асцитес и висок ниво јетрених ензима, пронађени у крвним тестовима.
Међутим, да би се разрешиле све недоумице и открили узроци који су изазвали сумњу на знаке и симптоме, потребно је извршити следеће дијагностичке тестове:
- Допплер ултразвук
- Нуклеарна магнетна резонанца (МРИ)
- ЦТ скенирање (компјутеризована аксијална томографија)
- Биопсија јетре. Такође је важно искључити сличне болести (диференцијална дијагноза), као што су галактоземија и Реиеов синдром
- Ангиографија
Лечење
Терапија варира у зависности од узрока и придружених симптома (врста симптома, брзина почетка поремећаја, степен интензитета итд.).
Пацијентима са асцитесом и едемом ногу прописују се диуретици и дијета са ниским садржајем натријума.
Пацијентима са тромбозом јетрених вена може се прописати лечење тромболитичким лековима (нпр. Хепарином).
Слика: ЦТ скенирање особе са Будд-Цхиаријевим синдромом. Стрелице означавају венске оклузије. Са сајта: википедиа.орг
Скоро код свих пацијената потребна је операција, позната као ТИПС, да би се конструисао алтернативни пролаз до венског тока крви.
"Алтернативу ТИПС -у представља операција ангиопластике", којом се сужава или потпуно зачепљује крвни суд (или крвни судови, ако их има више), проширује се.
САВЕТИ
САВЕТИ, или Схунт Трансјугуларни интрахепатични портосистемски, укључује стварање вештачког канала (тзв шант), који повезује порталну вену са хепатичном веном; на овај начин је могуће заобићи васкуларну оклузију.
Реализација шант, чији се саставни материјал уводи кроз југуларну, веома је сложен поступак, који захтева употребу прецизног рендгенског водича.
Ризици интервенције ТИПС -а: САВЕТИ могу резултирати (или погоршати) хепатичку енцефалопатију.
ШТА УЧИНИТИ У СЛУЧАЈУ ЦИРОЗЕ ЈЕТРЕ?
У случајевима цирозе јетре, најприкладнији третман била би трансплантација јетре, врло деликатна хируршка операција која није без могућих компликација.
Прогноза
Будд-Цхиаријев синдром има лошу прогнозу.
Шансе за опоравак су, у ствари, мале и додатно се смањују ако су узроци озбиљни или ако терапија касни (тј. Почиње када је јетра већ делимично оштећена).
Према неким статистичким истраживањима, захваљујући одговарајућим третманима 2/3 особа са Будд-Цхиаријевим синдромом живи око 10 година од тренутка постављања дијагнозе.
.jpg)
