Присуство хемоглобина у урину не треба мешати са хематуријом, односно са уринарним губитком крви; у ствари, хемоглобин је само једна компонента црвених крвних зрнаца, која су заузврат само један од многих корпускуларних делова крви.Међутим, оба стања се акумулирају црвенкастом бојом урина, будући да је управо хемоглобин богат кисеоник који артеријској крви даје типичну црвену боју; напротив, венска крв је тамнија, јер је богата деоксигенираним хемоглобином.
На крају, стога, хемоглобинурија не одражава нужно губитак крви са урином, већ само крвне пигменте (хемоглобин) који је обоје црвеном бојом.
Хематурију често прати хемоглобинурија, узрокована хемолизом црвених крвних зрнаца садржаних у урину, док се хемоглобинурија може одвојити од хематурије, јер је често подржана поменутим феноменима прекомерне интраваскуларне хемолизе.
Друго важно објашњење је да излучивање црвенкастог урина није нужно синоним за хематурију или хемоглобинурију; у ствари, урин ове боје може једноставно бити последица контаминације менструалним током или уноса одређене хране или лекова.
За оно што је речено, присуство хемоглобина у урину даје им хомогену црвено-смеђу боју. Међу разним симптомима који се могу повезати са хемоглобинуријом, у односу на узрок настанка, сећамо се грознице, зимице, повећања слезине (спленомегалије), бледила коже, тахикардије, отежаног дисања, слабости и жутице.